Home Behandelprotocollen CML Blastencrisis

Algemeen

Bij een CML in blastencrisis (zowel presentatie bij diagnose als ontstaan tijdens therapie) dient een mutatieanalyse en liquor-analyse (celtelling, cytomorfologie, immunofenotypering) verricht te worden.

Start dasatinib 1 dd 140 mg. Alternatief ponatinib 1 dd 45 mg indien geen lymfoblastencrise en/of liquor lokalisatie en geen doorgemaakte cardiovasculaire events (VCA, TIA, STEMI, perifeer vaatlijden etc). Bij aangetoonde mutatie daar naar handelen.

Bij onzekerheid over de diagnose CML en/of een indicatie voor vlotte cytoreductie (extreme leukocytose, dreigende leukostase) kan, in afwachting van de resultaten van het cytogenetisch en moleculair onderzoek, gestart worden met hydroxycarbamide. Zie Cytoreductie en overige behandelingen bij CML voor advies over de dosering. Een TKI pas starten als diagnose CML is gesteld.

Indien patiënt geschikt is voor een allogene SCT en donor beschikbaar:

  • Na 1 maand analyse beenmergaspiraat en cristabiopt
  • Bij bereiken CHR of chronische fase binnen 2 weken allogene SCT als consolidatie (reduced intensity conditionering). Probeer indien mogelijk een MMR te bereiken, waarna allogene SCT
  • Bij onvoldoende respons remmissie-inductiebehandeling met chemotherapie, waarna allogene SCT
  • Post-transplantatie: dasatinib 5 jaar voortzetten

Als patiënt niet geschikt is voor allogene SCT: behandel met TKI, eventueel ponatinib.

HLA typering

HLA typering dient sowieso bij diagnose acceleratiefase, blastencrisis en bij start derdelijnsbehandeling ingezet te worden.

Remissie-inductie schema’s

In geval van onvoldoende respons op TKI:

  • Bij een myeloïde blastencrisis dient het vigerende remmissie-inductieschema voor de behandeling van AML gebruikt te worden. Bij een CNS lokalisatie dient ook het CNS therapeutisch behandeld te worden. Zie behandelprotocol AML.
  • Bij een lymfoïde blastencrisis dient het vigerende remissie-inductieschema voor de behandeling van ALL gebruikt te worden. Bij een CNS lokalisatie dient ook het CNS therapeutisch behandeld te worden. Zie behandelprotocol ALL/MPAL.

Beleid na remissie-inductie

Na de eerste remissie-inductie kuur dient de remissiestatus vastgesteld te worden middels analyse beenmergaspiraat (cytomorfologie, cytogenetica), liquor analyse (celtelling, cytomorfologie, immunofenotypering) en BCR-ABL1 analyse op perifeer bloed.

Op basis van de remissiestatus en beenmergreserve kan beoordeeld worden of een tweede remissie-inductiekuur gegeven moet worden of dat verder gegaan kan worden met de conditionering voor allogene SCT.

Conditionering voor allogene SCT

Het type conditionering voor allogene SCT wordt patiëntspecifiek vastgesteld in het MDO aan de hand van de vigerende protocollen.

Beleid na allogene SCT

In principe de TKI behandeling voortzetten, tenzij eerder TKI resistentie is aangetoond. Alle patiënten dienen na allogene SCT frequent te worden onderzocht op een eventueel recidief (analyse beenmergaspiraat: cytomorfologie, cytogenetica, BCR-ABL1 waarde en chimerisme onderzoek).

Beleid bij recidief CML post-allogene SCT: donorlymfocyteninfusie, eventueel in combinatie met TKI behandeling.

 

Ga terug naar de CML homepage of lees meer over CML:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen