Acceleratiefase als presentatie bij diagnose

Behandel met TKI en wacht respons af. Geadviseerde doseringen:

  • Nilotinib 2 dd 400 mg
  • Dasatinib 2 dd 70 mg of 1 dd 140 mg
  • Bosutinib 1 dd 500 mg
  • Ponatinib 1 dd 45 mg

De keuze voor TKI wordt medebepaald door de aanwezige mutatie en co-morbiditeit van de patiënt, met name het cardio­vasculaire risico­profiel.

Bij onzekerheid over de diagnose CML en/of een indicatie voor vlotte cytoreductie (extreme leukocytose, dreigende leukostase) kan, in afwachting van de resultaten van het cytogenetisch en moleculair onderzoek, gestart worden met hydroxy­carbamide. Zie Cytoreductie en overige behandelingen bij CML voor advies over de dosering. Een TKI pas starten als de diagnose CML is gesteld.

Een allogene SCT is alleen geïndiceerd bij een inadequate respons op de TKI behandeling en wordt niet meer als eerstelijnsbehandeling uitgevoerd.

Acceleratiefase ontstaan tijdens TKI behandeling

Acceleratiefase ontstaan tijdens TKI behandeling wordt beschouwd als progressie tijdens therapie.

Beleid:

  • Switch eerste generatie TKI naar tweede generatie TKI
  • Switch tweede generatie TKI naar derde generatie TKI
  • Vervolgens een allogene SCT bij daarvoor geschikte patiënten indien:
    • Geen hematologische respons of chronische fase bereikt binnen 4 weken
    • BCR-ABL niet binnen 3 maanden <10% (IS)
    • BCR-ABL niet binnen 6 maanden <1% (IS)
    • BCR-ABL niet binnen 9 maanden <0,1% (IS)

 

Ga terug naar de CML homepage of lees meer over CML:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen