Respons criteria

Hematologische complete respons (vanaf dag 7) (hCR)

• Trombocyten >150*10⁹/l
• LDH ≤1,5*ULN op >2 aaneen­gesloten dagen 

Immunologische complete respons (iCR)

• Hematologische complete respons (hCR)
• ADAMTS-13 activiteit ≥10%

Hematologische remissie

• Aanhoudende hCR, >30 dagen na laatste plasmaferese of caplacizumab gift 

Immunologische remissie

• Aanhoudende iCR, >30 dagen na laatste plasmaferese of caplacizumab gift

Hematologisch recidief

• Trombocyten <150*10⁹/l na aanvankelijke hCR

Immunologisch recidief

• ADAMTS-13 activiteit <10% na aanvankelijke iCR

Geen respons

• Trombocyten <60*10⁹/l en/of
• Stijging trombocyten <50% en daling LDH <50%

Progressieve ziekte

• Klinische achteruitgang met ontbreken herstel van trombocyten en/of stijging LDH tijdens plasma­ferese