ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) Differentiaal diagnose

Hemolytisch uremisch syndroom (HUS)

Hemolytisch uremisch syndroom met bloederige diarree (D+ HUS) komt voor bij jonge kinderen na infectie met E. coli, type O157:H7 of bij volwassenen en jonge kinderen na infectie met EHEC (enterohemorragische E.coli of STEC).

Atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS)

Bij aHUS staat de nierfunctiestoornis op de voorgrond en zijn de verschijn­selen ten aanzien van het centraal zenuwstelsel minder uitgesproken. Vaak staat de hemolyse meer op de voorgrond dan de trombocytopenie (trombo­cyten >100*109/l niet ongebruikelijk). Het begin is vaak abrupt en in veel gevallen kan een uitlokkende trigger aangewezen worden (zoals infectie, vaccinatie, zwangerschap).

Het ziektebeeld ontstaat ten gevolge van een ongecontroleerde activatie van de alternatieve route van het complementsysteem. Bij 40-60% kan inmiddels een afwijking in een complement regulerend gen gevonden worden.

De diagnose aHUS wordt gesteld indien er geen andere oorzaken voor trombo­tische microangiopathie (TMA) of HUS aanwezig zijn. Dat wil zeggen geen STEC infectie, ADAMTS-13 activiteit >10% en geen andere onderliggende oorzaken van secundaire TMA zoals zwangerschap, medicijngebruik of hypertensieve crises.

Andere voorbeelden van een secundaire TMA

  • HUS t.g.v. Streptococcus pneumoniae: zeldzaam, zeker op volwassen leeftijd. Let op: geeft vaak positieve DAT!
  • TMA na allogene SCT
  • TMA bij maligne hypertensie
  • TMA als complicatie van gedissemineerd carcinoom / gemetastaseerde maligniteit
  • DITMA (‘Drug-induced TMA’):  o.a. bij gebruik van ticlopidine, clopido­grel, tacrolimus, ciclosporine. Let op: lijst niet compleet. Zie ook website Platelets on the Web
  • HIV geassocieerde TMA
  • HELLP syndroom: het onderscheid met een TMA tijdens de zwanger­schap is soms zeer moeilijk
  • Sepsis: meningococcen, CMV, aspergillose, gram-negatieve bacteriën
  • Catastrofaal antifosfolipiden syndroom: beeld waarbij de trombotische verschijn­selen (bijv. myocard infarct, longembolie) meer op de voorgrond staan

 

Ga terug naar de TTP homepage of lees meer over TTP:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.