Home Behandelprotocollen PMF Risicoclassificatie

Toelichting

Er zijn diverse score systemen gepubliceerd om de prognose van patiënten met PMF te beoordelen. Deze scores zijn over het algemeen gebaseerd op retrospectieve data waarbij soms ook nieuw gediagnosticeerde patiënten geïncludeerd zijn die echter een korte follow up kennen.

Geadviseerd wordt de meest recente scoresystemen te gebruiken. De DIPSS-plus score is voor alle patiënten met PMF op elk moment bruikbaar. De MIPSS70, MIPPS70-plus en de MTSS score zijn met name geïndiceerd voor patiënten van 70 jaar of jonger, eventueel kandidaat voor allogene SCT.

Alhoewel de meeste score systemen gevalideerd zij voor PMF, worden deze in de praktijk ook gebruikt voor post-ET MF en post-PV MF. Er is een studie waarbij de prognostische score systemen IPSS/DIPSS en DIPSS-plus werd toegepast bij zowel PMF als post-ET en post-PV MF. De overleving was niet significant verschillend tussen deze groepen. 

Het is van belang te realiseren dat de DIPSS-plus score, MIPSS70, MIPSS70-plus en MTSS scores niet gevalideerd zijn in patiënten die JAK2 remmers gebruiken.

International Prognostic Scoring System (IPSS)

 
Deze score is gevalideerd ter beoordeling van de prognose ten tijde van het stellen van de diagnose. Alle hieronder genoemde parameters 1 punt.
  • Leeftijd >65 jaar
  • Constitutionele symptomen
  • Hb <6,2 mmol/l
  • Leukocytose >25*109/l
  • Blasten perifeer bloed ≥1%  
Risico indeling IPSS Score Mediane overleving
Laag 0 135 maanden
Intermediair-1 1 95 maanden
Intermediair-2 2 48 maanden
Hoog ≥3 27 maanden

Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS)

  
Prognostische score, op elk moment toe te passen. Alle hieronder genoemde parameters 1 punt, behoudens Hb <6,2 mmol/l (2 punten).
  • Leeftijd >65 jaar
  • Constitutionele symptomen
  • Hb <6,2 mmol/l
  • Leukocytose >25*109/l
  • Blasten perifeer bloed ≥1%
Risico indeling DIPSS Score Mediane overleving
Laag 0 Niet bereikt
Intermediair-1 1-2 14,2 jaar
Intermediair-2 3-4 4 jaar
Hoog 5-6 1,5 jaar

Dynamic International Prognostic Scoring System Plus (DIPSS-plus)

 
Prognostische score met incorporatie van cytogenetica, trombocytopenie en transfusie parameters. Alle hieronder genoemde parameters 1 punt.
  • Leeftijd >65 jaar
  • Constitutionele symptomen
  • Hb <6,2 mmol/l
  • Leukocytose >25*109/l
  • Trombocytopenie (<100*109/l)
  • Blasten perifeer bloed ≥1%
  • Cytogenetica: complex, +8,-7/7q-, i(17q),5/5q-, 12p-, inv(3) of 11q23 rearrangement
  • Erytrocytentransfusie afhankelijk  
Risico indeling DIPSS-plus Score Mediane overleving
Laag 0 185 maanden
Intermediair-1 1 78 maanden
Intermediair-2 2-3 35 maanden
Hoog ≥4 16 maanden

Mutation-enhanced International Prognostic Score System (MIPSS70)

 
Prognostische score met incorporatie van moleculaire diagnostiek. Parameters:
  • Constitutionele symptomen (1 punt)
  • Hb <6,2 mmol/l (1 punt)
  • Leukocytose >25*109/l (2 punten)
  • Trombocytopenie <100*109/l (2 punten)
  • Blasten perifeer bloed ≥2% (1 punt)
  • Beenmergfibrose graad 2 of graad 3 (1 punt)
  • Hoog-moleculair risico: 1 HMR afwijking* (1 punt)
  • Hoog-moleculair risico: 2 of meer HMR mutaties* (2 punten)
  • Afwezigheid CALR-type 1 mutatie (1 punt)
* ASXL1, SRSF2, IDH1/2, EZH2
 
Risico indeling MIPSS70 Score Mediane overleving
Laag 0 27,7 jaar
Intermediair 2-4 7,1 jaar
Hoog ≥5 2,3 jaar

Mutation-enhanced International Prognostic Score System Plus (MIPSS70-plus)

 
Prognostische score met incorporatie van moleculaire diagnostiek en cytogenetica. Parameters:
  • Constitutionele symptomen (1 punt)
  • Hb <6,2 mmol/l (1 punt)
  • Blasten perifeer bloed ≥2% (1 punt)
  • Hoog-moleculair risico: 1 HMR afwijking* (1 punt)
  • Hoog-moleculair risico: 2 of meer HMR mutaties* (2 punten)
  • Afwezigheid CALR-type 1 mutatie (2 punten)
  • Unfavourable karyotype# (3 punten)
* ASXL1, SRSF2, IDH1/2, EZH2

# Ieder afwijkend karyotype, behalve: 20q-, 13q-, +9, chromosoom 1 translocatie/duplicatie, -y of geslacht chromosoomafwijking anders dan -y
 
Risico indeling MIPPS70-plus Score Mediane overleving
Laag 0-2 20 jaar
Intermediair 3 6,3 jaar
Hoog 4-6 3,9 jaar
Zeer hoog ≥7 1,7 jaar

Myelofibrosis Transplant Scoring System (MTSS)

 
Prognostische score voor de uitkomst na een allogene SCT. Parameters:
  • Leeftijd ≥57 jaar (1 punt)
  • Karnofsky score <90% (1 punt)
  • Leukocytose >25*109/l (1 punt)
  • Trombocytopenie <150*109/l (1 punt)
  • HLA niet-gematchte onverwante donor (2 punten)
  • ASXL1 mutatie (1 punt)
  • Afwezigheid CALR/MPL driver mutatie (2 punten)
Risico indeling MTSS Score 5-jaars overleving*
Laag 0-2 90% / 84%
Intermediair 3-4 77% / 64%
Hoog 5 50% / 37%
Zeer hoog >5 34% / 22%
* De 5-jaars overleving is vastgesteld in 2 verschillende cohorten (n=205 / n=156)


Ga terug naar de PMF homepage of lees meer over PMF: Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.