ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Non-Hodgkin lymfomen (NHL) Behandeling perifeer T-cel lymfoom

Deze pagina beschrijft de behandeling van de volgende typen T-cel lymfomen:

  • Perifeer T-cel lymfoom not otherwise specified (PTCL-NOS)
  • ALK-positief en ALK-negatief anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL)
  • Nodaal T-folliculair helpercel lymfoom (nTFHL). In deze groep worden in de WHO 2022 drie histo­logische subtypes onderscheiden:
    • Angioimmunoblastair type
    • Folliculair type
    • Not otherwise specified

Eerstelijnsbehandeling

Stadium I en beperkt stadium II (IPI 0-1)

PTCL-NOS, nTFHL#, ALCL ALK+/-, zowel fit als niet fit:

  • 3 kuren CHOP à 3 weken + IN-RT 30 Gy bij CR
  • Bij PR extra boost 6 Gy, afhankelijk van FDG-PET-CT-scan

Uitgebreid stadium II-IV

Situatie Beleid
ALCL ALK+
  • Afhankelijk van fitheid en te verwachten toxiciteit een keuze maken tussen:
    • 6 kuren CHOEP à 3 weken of
    • 6 kuren BV-CHP* à 3 weken
  • Indien na de kuren nog een beperkte FDG-PET positieve laesie: aanvullende RT 36-40 Gy
PTCL-NOS, nTFHL#, ALCL ALK-, <70 jaar (indien ≥70 jaar en uitzonderlijke fitheid: op individuele basis beoordelen) 
  • 6 kuren CHOP à 3 weken, gevolgd door consolidatie met BEAM en autologe SCT (bij minimaal een PR na de 6 CHOP kuren)
  • Voor autologe SCT dient een FDG-PET-CT-scan gemaakt te worden t.b.v. vaststellen aanvullende RT na autologe SCT
  • Bij een PR voor de autologe SCT dient 2-3 maanden na autologe SCT een PET-CT-scan gemaakt te worden 
  • Overweeg bij 1 persisterende FDG-PET positieve laesie aanvullende RT met curatieve intentie
  • Indien FDG-PET positieve laesies voor en FDG-PET negatieve laesies na autologe SCT: RT 30 Gy (15 * 2 Gy) 
    Indien nog steeds FDG-PET positieve laesies na autologe SCT: RT 40 Gy (20 * 2 Gy), eventueel 'integrated boost'
PTCL-NOS, nTFHL#, niet fit en/of ≥70 jaar 
  • 6 kuren CHOP à 3 weken
  • Indien er na de kuren nog een beperkte FDG-PET positieve laesie is: aanvullende RT 36-40 Gy
ALCL ALK- en ALCL ALK+, niet fit en/of ≥70 jaar
  • Afhankelijk van fitheid en te verwachten toxiciteit een keuze maken tussen:
    • 6 kuren BV-CHP* à 3 weken of
    • 6 kuren CHOP à 3 weken
  • Indien er na de kuren nog een beperkte FDG-PET positieve laesie is: aanvullende RT 36-40 Gy
NK-T-cel Zie Behandeling nasaal NK/T-cellymfoom

* BV-CHP bestaat uit brentuximab vedotin, cyclofosfamide, doxorubicine, prednison.
# Bij nTFHL kan toevoeging van rituximab overwogen worden wanneer B-cel clonaliteit en EBV-positiviteit van CD20 positieve B-cellen in het weefsfel is aangetoond.

CNS betrokkenheid

Bij gelijktijdig systemische ziekte kan HD-MTX (3000 mg/m2, in totaal 4 kuren) op dag 10 van de CHOP kuur worden gegeven. Indien met chemo­therapie een goede remissie wordt bereikt, en patiënt fit is, kan consolidatie worden overwogen met CNS conditionering voor de autologe SCT in plaats van BEAM als conditionering, gezien de beperkte penetratie naar het brein van BEAM.

Recidief / refractair perifeer T-cel lymfoom
 

Situatie Beleid
CD30 negatief, recidief na eerste­lijns­behandeling, geen eerdere autologe SCT en eligible voor autologe SCT
  • 3 kuren GDP à 3 weken of 
  • 3 kuren DHAP à 3 weken
  • Indien CMR: consolidatie met BEAM en autologe SCT
  • Indien PR: overweeg bridging therapie gevolgd door consolidatie met allogene SCT of overweeg studie indien dat niet haalbaar is
CD30 positief, recidief <12 maanden na eerste­lijns­behandeling en eligible voor allogene SCT
  • Brentuximab vedotin
  • Indien CMR: consolidatie met allogene SCT
  • Indien geen CMR: overweeg bridging threapie gevolgd door consolidatie met allogene SCT
CD30 positief, recidief >12 maanden na eerste­lijns­behandeling, geen eerdere autologe SCT en eligible voor autologe SCT
  • 3 kuren GDP à 3 weken of 
    3 kuren DHAP à 3 weken
  • Indien CMR: consolidatie met BEAM en autologe SCT
  • Indien geen CMR: brentuximab vedotin
    • Indien CMR na brentuximab vendotin: consolidatie met allogene SCT
    • Indien PR na brentuximab vedotin: overweeg aanvullende bridging therapie gevolgd door consolidatie met allogene SCT of behandeling in studieverband elders. Klik HIER voor een overzicht van de LLPC ('Lunenburg Lymphoma Phase I/II Consortium') geassocieerde studies die elders in het land lopen of in voor­bereiding zijn
CD30 positief, recidief >12 maanden na eerste­lijns­behandeling en fit of
CD30 negatief, recidief na autologe SCT en fit
  • 3 kuren GDP à 3 weken of 
  • 3 kuren DHAP à 3 weken
  • Indien CMR: consolidatie met allogene SCT
  • Indien geen CMR en CD30 positief: overweeg brentuximab vedotin als bridging therapie naar consolidatie met allogene SCT
  • Indien geen CMR en CD30 negatief: overweeg behandeling in studie­verband elders. Klik HIER voor een overzicht van de LLPC ('Lunenburg Lymphoma Phase I/II Consortium') geassocieerde studies die elders in het land lopen of in voor­bereiding zijn
CD30 negatief, recidief en niet fit Opties:
  • 3-6 kuren GDP à 3 weken
  • 3-6 kuren GemOx à 3 weken
  • Max. 6 kuren bendamustine  à 3 weken
  • Lenalidomide (mogelijk niet vergoed): 1 dd 25 mg dag 1-21/28 dagen
  • Ciclosporine (bij nTFHL): 2 dd 3-5 mg/kg voor 6-8 weken. Daarna afbouwen met 50 mg per 1-3 weken
  • Lokale RT
CD30 positief, recidief en niet fit Max. 16 kuren brentuximab vedotin à 3 weken

 

Ga terug naar de NHL homepage of lees meer over NHL:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.