ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Essentiële trombocytose (ET) Behandeling

Algemene behandeling

Trombocytenaggregatieremming

  • Acetylsalicylzuur 1dd 80 mg of
  • Carbasalaatcalcium 1 dd 100 mg

Voor een beter antitrombotisch effect kan overwogen worden te kiezen voor een avonddosering in plaats van een ochtenddosering.

Indien trombocyten >1500*109/l, klinisch verhoogde bloedingsneiging of verworven ziekte van von Willebrand (VWD) type II: geen trombocyten­aggregatie­remmer geven tot dat de hiervoor beschreven situaties niet meer het geval zijn. Dit moet worden bereikt middels cytoreductieve therapie. Verworven VWD kan voorkomen bij extreme trombocytose, maar ook bij lagere trombocytenaantallen. 

Cardiovasculaire risicofactoren

Aangezien het risico op trombo-embolische complicaties bij ET mede afhankelijk is van cardio­vasculaire risico­factoren dienen deze bij diagnose bepaald te worden. Indien er een indicatie is voor het starten van een cardio­vasculair risico management programma, dan kan dit ook via de huisarts plaatsvinden. 

Overwegingen

Patiënten in de hoog risicogroep komen in aanmerking voor cytoreductieve therapie. Bij patiënten in de intermediair risicogroep is cytoreductieve therapie optioneel bij trombocyten >1000*109/l en additionele cardio­vasculaire risicofactoren.

Aangezien het trombose risico met de leeftijd toeneemt, wordt conform de ELN criteria geadviseerd, dat alle patiënten >60 jaar, ongeacht de IPSET score, behandeld moeten worden met trombocyten­aggregatie­remming en cytoreductieve therapie.

Bij laag risico ET patiënten met een CALR mutatie dient de afweging gemaakt te worden of een eventueel voordeel van het beperken van het risico op trombo-embolische complicaties opweegt tegen het bloedingsrisico. Retrospectieve data wekken de indruk dat bij deze specifieke groep ET patiënten ook volstaan kan worden met een expectatief beleid. Er zijn geen prospectieve data beschikbaar.

Studies

Er zijn op dit moment geen studies voor behandeling van ET.

Cytoreductieve therapie

Indicaties voor cytoreductieve therapie 

  • Leeftijd >60 jaar, streef trombocyten <400*109/l
  • (Doorgemaakte) trombo-embolische complicatie, streef trombocyten <400*109/l
  • Trombocyten >1500*109/l of verworven ziekte van von Willebrand (VWD), streef verlagen trombocyten en/of remissie verworven VWD
  • Symptomatische splenomegalie, streef verminderen klachten splenomegalie
  • ET gerelateerde symptomen die niet verbeteren na start trombocyten­aggregatie­remming

Opties bij eerstelijnsbehandeling

  • Hydroxycarbamide, start dosering 1 dd 500-1000 mg p.o.
  • PEG-interferon α-2a (Pegasys), start dosering 45-90 µg/week s.c., vervolgens doseren op geleide van bloedwaarden, streef trombocyten <400*109/l

De keuze is afhankelijk van individuele factoren en wensen en dient door de behandelaar, samen met de patiënt, gemaakt te worden.

Opties bij tweede en verdere lijnen van behandeling

  • Hydroxycarbamide, start dosering 1 dd 500-1000 mg p.o.
  • PEG-interferon α-2a (Pegasys), start dosering 45-90 µg/week s.c., vervolgens doseren op geleide van bloedwaarden, streef trombocyten <400*109/l. (Inmiddels heeft de EMA ropeginterferon α-2a (Besremi) goedgekeurd als monotherapie voor behandeling van PV bij volwassenen zonder symptomatische splenomegalie. Dit middel is echter niet voor behandeling van ET geregistreerd)
  • Anagrelide, start dosering 2 dd 0,5mg, iedere week te verhogen met 0,5 mg/dag extra opgeleide van het trombocyten­aantal. Maximale dosis 10 mg/dag en 2 mg/gift
  • Combinatie van behandelingen
  • Busulfan of melfalan, waarbij rekening gehouden moet worden met leukemogene effecten (bij voorkeur niet bij jongere patiënten toepassen)

Beleid bij zwangeren met ET 

Risicofactoren bij zwangerschap

  • Trombose in de voorgeschiedenis
  • Bloeding in de voorgeschiedenis
  • Bij eerdere zwangerschap ≥3 spontane abortussen binnen eerste trimester
  • Bij eerdere zwangerschap spontane abortus in tweede of derde trimester
  • Bij eerdere zwangerschap intra-uteriene sterfte
  • Bij eerdere zwangerschap pre-eclampsie <37 weken, intra-uteriene groei­achterstand of aanwijzingen voor placenta dysfunctie
  • Bij eerdere zwangerschap bloeding of post-partum bloeding met transfusie noodzaak
  • Vooraf of tijdens zangerschap trombocyten >1000*109/l

Behandeling indien geen risicofactoren

  • Acetylsalicylzuur 1 dd 80 mg of carbasalaatcalcium 1 dd 100 mg
  • Profylactische dosering LMWH in het kraambed
  • Indien stijging trombocyten >1000*109/l: PEG-interferon α-2a (Pegasys), start dosering 45-90 µg/week s.c., vervolgens doseren op geleide van bloedwaarden, streef trombocyten <400*109/l

Behandeling indien risicofactor trombocyten >1000*109/l

  • Acetylsalicylzuur 1 dd 80 mg of carbasalaatcalcium 1 dd 100 mg
  • PEG-interferon α-2a (Pegasys), start dosering 45-90 µg/week s.c., vervolgens doseren op geleide van bloedwaarden, streef trombocyten <400*109/l

Behandeling bij andere risicofactor dan trombocytose

  • Acetylsalicylzuur 1 dd 80 mg of carbasalaatcalcium 1 dd 100 mg
  • PEG-interferon α-2a (Pegasys), start dosering 45-90 µg/week s.c., vervolgens doseren op geleide van bloedwaarden, streef trombocyten <400*109/l
  • LMWH gedurende de gehele zwangerschap en het kraambed. Indien voor de zwangerschap behandeling met orale antistolling, dan therapeutische dosering LMWH, anders profylactische dosering LMWH

Beleid bij ET-patiënten met splanchnicus trombose

  • Cytoreductieve therapie indien trombocyten >450*109/l. Streef naar trombocyten <400*109/l
  • Levenslang therapeutische antistolling, tenzij contra-indicatie
  • Overweeg trombocytenaggregatie­remming naast therapeutische antistolling indien recidief trombose onder adequate antistolling en een laag bloedingsrisico
  • DOACs in combinatie met cytoreductieve therapie verlagen het recidief trombose risico na recidief trombose evenals andere typen antistolling in combinatie met cytoreductieve therapie

De meerderheid van de HOVON werkgroep CML - MPN volgt het standpunt dat er onvoldoende onderbouwing is om therapeutisch antistolling te combineren met trombocyten­aggretatie­remmers, alhoewel er in de literatuur beperkte aanwijzingen zijn dat door dubbeltherapie het trombose­risico verlaagd wordt. Bij de individuele patiënt kan dit overwogen worden in geval van een recidief trombose onder adequate behandelingen en afwezigheid van risico­factoren voor een bloeding. Indien dubbel­therapie overwogen wordt, dient het bloedings­risico in deze overweging meegenomen te worden.  

 

Ga terug naar de ET homepage of lees meer over ET:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.