Diagnostische criteria volgens WHO 2016 en 2022

Om de diagnose volgens de WHO criteria te kunnen stellen is onderzoek van het bloedbeeld en moleculaire diagnostiek in combinatie met een beenmerg­onderzoek noodzakelijk. Hiermee kan een onderscheid gemaakt worden tussen ET en (pre-)fibrotische myelofibrose. Indien er bij bloed­onderzoek al een driver mutatie (JAK2, CALR, MPL) gevonden is en er sprake is van een geïsoleerde trombocytose zonder indicatie voor het starten van cytoreductieve therapie, kan overwogen worden het beenmerg­onderzoek uit te stellen.

Diagnostische criteria ET

Major criteria
  1. Persisterend trombocyten >450*109/l
  2. Cristabiopt met toename van aantal vergrote, rijpe megakaryocyten met hyperlobulaire nuclei. Geen significante toename of linksverschuiving in de neutrofiele granulopoiese of erytropoiese en zeer zelden beperkte toename (graad 1) van reticuline vezels
  3. Uitsluiten van BCR-ABL1 positieve CML, polycythemia vera, primaire myelofibrose, MDS of andere myeloide maligniteiten volgens de WHO criteria
  4. Aanwezigheid van JAK2, CALR of MPL mutatie
Minor criteria
  1. Aanwezigheid van een clonale marker of afwezig zijn van reactieve trombocytose

De diagnose ET kan worden gesteld indien de 4 major criteria of eerste 3 major criteria en het minor criterium aanwezig zijn.

Differentiaal diagnose  

  • Reactieve trombocytose
  • Vroege myelofibrose (prefibrotisch stadium)
  • Polycythemia vera, CML, MDS of andere myeloïde maligniteit

 

Ga terug naar de ET homepage of lees meer over ET:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen