Het POEMS syndroom is een zeldzaam voorkomende aandoening (prevalentie: circa 0,3 op 100.000), die zich kenmerkt door diverse paraneoplastische symptomen ten gevolge van een plasmaceldyscrasie. De pathogenese van het POEMS syndroom is niet goed bekend.
POEMS staat voor polyradiculoneuropathie, organomegalie, endocrinopathie, monoclonaal paraproteïne en huidveranderingen (‘skin changes’). Andere verschijnselen zijn papiloedeem, overvullingskenmerken (pleuravocht, ascites en oedemen), sclerotische botafwijkingen, trombocytose/erytrocytose, verhoogde concentratie VEGF (‘vascular endothelial growth factor’), verhoogde tromboseneiging en abnormale longfunctietesten.
Een monoclonale plasmacelproliferatie en polyneuropathie zijn vereist voor de diagnose*. Polyneuropathie is vaak het presenterend symptoom en is in veel gevallen invaliderend, met spieratrofie van de benen en neuropathische pijnen. De neuropathie moet onderscheiden worden van andere vormen van neuropathie geassocieerd met MGUS.
De (verhoogde) concentratie van cytokine VEGF in het bloed correleert het beste met de ziekteactiviteit, maar is niet altijd betrouwbaar als respons parameter.
* POEMS kan ook optreden bij de ziekte van Castleman. Hierbij is er dus geen plasmaceldyscrasie.
Ga terug naar de POEMS syndroom homepage of lees meer over POEMS syndroom:
- Diagnostiek
- Classificatie
- Behandeling
- Respons criteria
- Follow up
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.