ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen POEMS syndroom Diagnostiek

Anamnese

  • Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
  • Speciale aandacht voor:
    • Neurologische symptomen: doofheid, pijn, hyper­esthesie; de PNP is meestal bilateraal, symmetrisch, van distaal naar proximaal (lijkend op CIDP)
    • Oogklachten: visus, dubbelzien, pijn
    • Spierzwakte, evenwicht, orthostase
    • Menstruele en seksuele functiestoornissen
    • Veranderingen aan huid en/of beharing
    • Pulmonale klachten: dyspnoe, pijn, hoesten, orthopnoe
    • Veneuze en arteriële trombose

Lichamelijk onderzoek

  • WHO performance status
  • Speciale aandacht voor:
    • Neurologische functies
    • Huidveranderingen, o.a. hyperpigmentatie, hemangiomen, hypertrichose (overbeharing), acrocyanose, nagels (wit, trommel­stok­vingers)
    • Organomegalie, lymfadenopathie
    • Oedeem, ascites, pleuravocht

Laboratoriumonderzoek

Bloed

Standaard:

  • Volledig bloedbeeld inclusief reticulocyten getal en microscopische differentiatie
  • Chemie: glucose, HbA1c, VEGF
  • Endocrinologie: TSH, prolactine, testosteron, oestradiol
  • Immunologie:
    • Screening M-proteïne (inclusief totaal eiwit)
    • FLC (vrije lichte ketens) kappa, lambda en ratio

Op indicatie:

  • Endocrinologie:
    • FSH, LH, parathormoon
    • Uitsluiten bijnierinsufficiëntie

Urine

  • Urine screening en sediment
  • Screening Bence Jones eiwit (portie)
  • 24-uurs urine: Bence Jones eiwit, eiwit (op indicatie, indien Bence Jones eiwit in portie urine >200 mg/l) 

Beenmerg

  • Beenmergaspiraat:
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering*
  • Cristabiopt*#

* Zie protocol Hematologische laboratoriumdiagnostiek - POEMS syndroom voor specificatie.

# Bij 1/3 van de patiënten is geen klonale plasmacelpopulatie te vinden in biopt, maar o.b.v. één of meerdere plasmacytomen.

Histologie

Biobanking

  • Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie

Beeldvorming

  • Low dose CT-scan skelet (t.b.v. aantonen sclerotische botlaesies, overvulling en organomegalie)
  • FDG-PET-CT-scan (op indicatie, kan van meerwaarde zijn voor het aantonen van osteolytische haarden, lymfadenopathieën, uitgangssituatie voor vervolgen respons op therapie) 

Overige onderzoeken

  • Electromyogram (EMG; demyelinisatie met vaak axonaal verlies; eventueel nervus suralis biopsie)
  • Echocardiografie (bepaling rechter ventrikelfunctie en systolische en arteria pulmonalis druk)
  • Fundoscopie
  • Longfunctieonderzoek met diffusiecapaciteit (DLCO)

Verwijzingen / consultaties

  • Consult radiotherapeut (op indicatie)

 

Ga terug naar de POEMS syndroom homepage of lees meer over POEMS syndroom:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.