Classificatie

Diagnostische criteria

Voor het stellen van de diagnose POEMS syndroom dient voldaan te worden aan de volgende voorwaarden:

• Verplichte major criteria: beide vereist en
• Andere major criteria: 1 van 3 vereist en
• Minor criteria: 1 van 6 vereist

Verplichte Major criteria (beide vereist)

• Polyneuropathie (meestal demyeliniserend)
• Monoclonale plasmaceldyscrasie (bijna altijd (IgA of IgG) lambda)

Andere major criteria (1 van 3 vereist)

• Ziekte van Castleman (hierbij geen plasmaceldyscrasie)
• Sclerotische botlaesies
• Verhoogde VEGF (>200 pg/ml (95% specifiek, 68% sensitief)) 

Minor criteria (1 van 6 vereist)

• Organomegalie (splenomegalie, hepatomegalie of lymfadenopathie)
• Volume overbelasting (oedeem, pleurale effusie, ascites)
• Endocrinopathie (hypogonadisme (meest voorkomend), schildklier, glucose metabolisme, bijnierinsufficiëntie, hypofyse-, bijschildklier-, pancreas­insufficiëntie)
• Huidveranderingen (hyperpigmentatie (meest voorkomend), hypertrichose, glomeruloïde hemangiomen, acrocyanose, flushing, witte nagels)
• Papiloedeem
• Trombocytose/polycythemie

Andere symptomen (niet van invloed op de classificatie)

• Trommelstokvingers
• Gewichtsverlies
• Hyperhydrose
• Pulmonale hypertensie of restrictieve longziekte
• Veneuze en/of arteriële trombose
• Diarree
• Verlaagd vitamine B12 

Prognostische factoren

• Leeftijd >50 jaar
• Laag albumine
• Pleurale effusie
• Pulmonale hypertensie
• Verminderde eGFR

Ga terug naar de POEMS syndroom homepage of lees meer over POEMS syndroom:

• Inleiding
• Diagnostiek
• Behandeling
• Respons criteria
• Follow up
• Richtlijnen en literatuur
• Beheer en wijzigingenhistorie

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.