Diagnostische criteria
Voor het stellen van de diagnose POEMS syndroom dient voldaan te worden aan de volgende voorwaarden:
- Verplichte major criteria: beide vereist en
- Andere major criteria: 1 van 3 vereist en
- Minor criteria: 1 van 6 vereist
Verplichte Major criteria (beide vereist)
- Polyneuropathie (meestal demyeliniserend)
- Monoclonale plasmaceldyscrasie (bijna altijd lambda)
Andere major criteria (1 van 3 vereist)
- Ziekte van Castleman (POEMS kan optreden i.h.k.v. de ziekte van Castleman, met beide major criteria aanwezig; echter zonder beide major criteria (bijvoorbeeld zonder aantonen monoklonale plasmaceldyscrasie), kunnen patiënten geclassificeerd worden als ziekte van Castleman met variant van POEMS)
- Sclerotische botlaesies
- Verhoogde VEGF (>200 pg/ml (95% specifiek, 68% sensitief))
Minor criteria (1 van 6 vereist)
- Organomegalie (splenomegalie, hepatomegalie of lymfadenopathie)
- Volume overbelasting (oedeem, pleurale effusie, ascites)
- Endocrinopathie (hypogonadisme (meest voorkomend), schiltklier-, bijnier-, hypofyse-, bijschildklier-, pancreasinsufficiëntie (ook diabetes mellitus, echter diabetes mellitus en schildklierafwijkingen mogen niet alleen voorkomen)
- Huidveranderingen (hyperpigmentatie (meest voorkomend), hypertrichose, glomeruloïde hemangiomen, acrocyanose, flushing, witte nagels)
- Papiloedeem
- Trombocytose/polycythemie
Andere symptomen (niet van invloed op de classificatie)
- Trommelstokvingers
- Gewichtsverlies
- Hyperhydrose
- Pulmonale hypertensie of restrictieve longziekte
- Veneuze en/of arteriële trombose
- Diarree
- Verlaagd vitamine B12
Ongunstige prognostische factoren
- Leeftijd >50 jaar
- Laag albumine
- Pleuravocht, oedeem, ascites
- Pulmonale hypertensie
- Verminderde eGFR (<30 ml/min)
- Trommelstokvingers
Ga terug naar de POEMS syndroom homepage of lees meer over POEMS syndroom:
- Inleiding
- Diagnostiek
- Behandeling
- Respons criteria
- Follow up
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.