Diagnostische criteria

 
Voor het stellen van de diagnose POEMS syndroom dient voldaan te worden aan de volgende voorwaarden:
  • Verplichte major criteria: beide vereist en
  • Andere major criteria: 1 van 3 vereist en
  • Minor criteria: 1 van 6 vereist
Verplichte Major criteria (beide vereist)
  • Polyneuropathie (meestal demyeliniserend)
  • Monoclonale plasmaceldyscrasie (bijna altijd (IgA of IgG) lambda)
Andere major criteria (1 van 3 vereist)
  • Ziekte van Castleman (hierbij geen plasmaceldyscrasie)
  • Sclerotische botlaesies
  • Verhoogde VEGF (>200 pg/ml (95% specifiek, 68% sensitief)) 
Minor criteria (1 van 6 vereist)
  • Organomegalie (splenomegalie, hepatomegalie of lymfadenopathie)
  • Volume overbelasting (oedeem, pleurale effusie, ascites)
  • Endocrinopathie (hypogonadisme (meest voorkomend), schildklier, glucose metabolisme, bijnierinsufficiëntie, hypofyse-, bijschildklier-, pancreas­insufficiëntie)
  • Huidveranderingen (hyperpigmentatie (meest voorkomend), hypertrichose, glomeruloïde hemangiomen, acrocyanose, flushing, witte nagels)
  • Papiloedeem
  • Trombocytose/polycythemie

Andere symptomen (niet van invloed op de classificatie)

  • Trommelstokvingers
  • Gewichtsverlies
  • Hyperhydrose
  • Pulmonale hypertensie of restrictieve longziekte
  • Veneuze en/of arteriële trombose
  • Diarree
  • Verlaagd vitamine B12 

Prognostische factoren

  • Leeftijd >50 jaar
  • Laag albumine
  • Pleurale effusie
  • Pulmonale hypertensie
  • Verminderde eGFR

Ga terug naar de POEMS syndroom homepage of lees meer over POEMS syndroom: Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.