ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen POEMS syndroom Behandeling

Behandeling gericht op afwijkende plasmacelkloon

Beleid:

  • Indien geen klonale plasmacellen in cristabiopt en ≤2, eventueel 3 kleine geïsoleerde bothaarden: curatieve radio­therapie van aangedane laesies
  • Alle andere situaties: systemische therapie. Adjuvante radiotherapie te over­wegen, minimaal 6 maanden na afronden chemotherapie

Bij een relatief grote botlaesie (plasmacytoom): overweeg radiotherapie als primaire therapie, ook bij aanwezigheid van een beperkte plasma­cel­dys­crasie in het cristabiopt (± 1%), met vervolgen van symptomen, M-proteïne, VEGF gedurende een periode van 6-12 maanden en dan te besluiten tot wel of geen toevoeging van systemische therapie.

Klinische respons wordt vaak pas vele maanden na afronden van succesvolle therapie waargenomen, op zijn minst 6 maanden patiënten vervolgen.

Systemische therapie

Gezien er weinig prospectieve studies beschikbaar zijn, is er een beperkte weten­schappelijke onderbouwing voor behandelingen beschikbaar.

  • Hoge dosis melfalan (HDM; dosering 140-200 mg/m2) gevolgd door autologe SCT:
    • Alleen bij patiënten bij wie de klinische conditie dit toe laat
    • 1-2 maanden inductietherapie geeft direct effect op de ziekte en minder complicaties rondom SCT (bijv. met len-dex)
    • Data Mayo clinic (80 patiënten): PFS na 6 jaar 72%, OS na 10 jaar 89%
    • Verhoogd risico op engraftment syndroom met koorts, huiduitslag, diarree, gewichts­toename en respiratoire symptomen. Meestal dag 7-15. Derhalve advies steroïden, prednisolon 1 mg/kg/dag
       
  • Lenalidomide - dexamethason (Rd; len-dex):
    • Kuren à 28 dagen
    • Toe te passen als inductie- of langere behandeling (12 kuren) of tot aan progressie gezien vaak optreden van relapse 3-10 maanden na staken
    • Bij 75-95% klinische- en VEGF respons 
    • Altijd tromboseprofylaxe geven (minimaal carbasalaatcalcium)
       
  • Cyclofosfamide - bortezomib - dexamethason (Cy-bor-dex):
    • 3 - 6 kuren à 28 dagen
    • Bortezomib in aangepaste dosering (1 maal per week subcutaan)
    • Bortezomib heeft ook anti-VEGF werking, in combinatie met cyclofosfamide en dexamethason goede respons
    • Cave verergering polyneuropathie, lijkt in studies mee te vallen
       
  • Melfalan - dexamethason:
    • Kuren à 28 dagen
    • Bij 81% hematologische respons, bij 100% tenminste enige neurologische respons, geen lange termijn uitkomstgegevens bekend

Data met daratumumab bevattende schema’s worden verwacht (dara-len-dex, dara-VRD).

Anti-VEGF behandeling met bevacizumab, IVIG of plasmaferese is niet zinvol.
 

Ga terug naar de POEMS syndroom homepage of lees meer over POEMS syndroom:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.