ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen POEMS syndroom Behandeling

Behandeling gericht op afwijkende plasmacelkloon

Beleid:

  • Indien geen klonale plasmacellen in cristabiopt en ≤2-3 geïsoleerde bothaarden: curatieve radiotherapie van aangedane laesies
  • Alle andere situaties: systemische therapie. Adjuvante radiotherapie te over­wegen, minimaal 6 maanden na afronden chemotherapie

Bij een relatief grote botlaesie (bijvoorbeeld plasmacytoom): overweeg radiotherapie als primaire therapie (ook bij aanwezigheid van plasmaceldyscrasie in het cristabiopt), met vervolgen van symptomen, M-proteïne, VEGF gedurende een periode van 6-12 maanden en dan te besluiten tot wel of geen toevoeging van systemische therapie.

Klinische respons wordt vaak pas vele maanden na afronden succesvolle, specifieke therapie waargenomen.

Systemische therapie

Gezien er weinig prospectieve studies beschikbaar zijn, is er een beperkte weten­schappelijke onderbouwing voor behandelingen beschikbaar.

  • Cyclofosfamide - bortezomib - dexamethason (Cy-bor-dex)
    • 3 - 6 kuren à 28 dagen
    • Bortezomib in aangepaste dosering (1 maal per week subcutaan)
    • Bortezomib heeft ook anti-VEGF werking, in combinatie met cyclofosfamide en dexamethason bijna 100% respons
    • Cave verergering polyneuropathie, lijkt in studies mee te vallen
  • Hoog gedoseerde melfalan (HDM; dosering 140-200 mg/m2) gevolgd door autologe SCT:
    • Alleen bij patiënten bij wie de klinische conditie dit toe laat
    • Data Mayo clinic (80 patiënten): PFS na 6 jaar: 72%, PFS na 10 jaar: 89%
    • Verhoogd risico op engraftment syndroom met koorts, huiduitslag, diarree, gewichts­toename en respiratoire symptomen. Meestal dag 7-15. Derhalve advies tevens steroïden, prednisolon 1-2 mg/kg/dag

Alternatieve behandelschema’s 

  • Lenalidomide - dexamethason (Rd):
    • Kuren à 28 dagen
    • Toe te passen als inductie of langere behandeling
    • Bij 75-95% klinische- en VEGF respons 
    • Altijd tromboseprofylaxe geven (minimaal carbasalaatcalcium)
  • Alternatief: melfalan - dexamethason:
    • Kuren à 28 dagen
    • Bij 81% hematologische respons, bij 100% tenminste enige neurologische respons, geen lange termijn uitkomstgegevens bekend)

 

Ga terug naar de POEMS syndroom homepage of lees meer over POEMS syndroom:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.