Home Behandelprotocollen LCH Inleiding LCH
Langerhanscel histiocytose (LCH) beslaat een breed spectrum van ziekte manifes­taties en komt voor bij volwassenen en kinderen. De incidentie bij volwassenen is 1-2 per miljoen per jaar. De ziekte wordt gekarak­teri­seerd door de accu­mu­latie van CD1a+ / CD207+ dendritische cellen en bij 55-60% wordt een BRAF V600E mutatie gevonden.
 
Elk orgaan kan zijn aangedaan bij LCH maar ossale en cutane lokalisaties komen het vaakst voor, respec­tie­ve­lijk in 80% en 33% van de gevallen. Daarna volgen hypofyse (25%); lever, milt, hemato­poïetisch systeem en longen (15%); lymfe­klieren (5-10%) en het centrale zenuw­stelsel. Bij een hypofyse lokalisatie, die vaker voorkomt bij schedel- en aan­ge­zichts­bot betrok­ken­heid, moet men bedacht zijn op diabetes insipidus.
 
Longlokalisatie van LCH is sterk geassocieerd met roken en kan asymp­to­ma­tisch zijn of zich presenteren met aspecifieke long­klachten. Solitaire long­loka­lisa­tie komt relatief vaak voor bij volwassenen. Resolutie kan optreden na het stoppen met roken.
 
LCH is geassocieerd met een neuro­degene­ratief syndroom (ND-LCH) dat voorheen geduid werd als een paraneo­plastisch ‘inflammatoir’ fenomeen. Recent is het inzicht gekomen dat infiltratie van myeloïde cellen, klonaal verwant aan de LCH (i.e. BRAF V600E mutatie), in de hersenen de oorzaak zijn van het neuro­degene­ratieve toestand beeld.
 
Onderscheid tussen LCH en andere histio­cytaire aandoeningen is niet altijd goed te maken en er is vaker overlap. Zo heeft bijvoorbeeld 20% van de patiënten met ECD ook LCH laesies. Ook het klinisch beeld kan soms vergelijk­bare kenmerken hebben.
 
Het klinisch beloop is sterk afhankelijk van de uitgebreid­heid van ziekte, met een duidelijk onderscheid tussen gelokali­seerde en multi­systeem ziekte.
 
LCH komt frequent (30%) voor in combinatie met andere solide en hemato­logische malig­ni­teiten, inclusief maligne lymfoom en leukemie. Hiervan gaat de andere maligniteit in ongeveer 60% van de gevallen vooraf aan de LCH.


Ga terug naar de LCH homepage of lees meer over LCH: Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.