Langerhanscel histiocytose (LCH) beslaat een breed spectrum van ziekte manifestaties en komt voor bij volwassenen en kinderen. De incidentie bij volwassenen is 1-2 per miljoen per jaar. De ziekte wordt gekarakteriseerd door de accumulatie van CD1a+ / CD207+ dendritische cellen en bij 55-60% wordt een BRAF V600E mutatie gevonden.
Elk orgaan kan zijn aangedaan bij LCH maar ossale en cutane lokalisaties komen het vaakst voor, respectievelijk in 80% en 33% van de gevallen. Daarna volgen hypofyse (25%); lever, milt, hematopoïetisch systeem en longen (15%); lymfeklieren (5-10%) en het centrale zenuwstelsel. Bij een hypofyse lokalisatie, die vaker voorkomt bij schedel- en aangezichtsbot betrokkenheid, moet men bedacht zijn op diabetes insipidus.
Longlokalisatie van LCH is sterk geassocieerd met roken en kan asymptomatisch zijn of zich presenteren met aspecifieke longklachten. Solitaire longlokalisatie komt relatief vaak voor bij volwassenen. Resolutie kan optreden na het stoppen met roken.
LCH is geassocieerd met een neurodegeneratief syndroom (ND-LCH) dat voorheen geduid werd als een paraneoplastisch ‘inflammatoir’ fenomeen. Recent is het inzicht gekomen dat infiltratie van myeloïde cellen, klonaal verwant aan de LCH (i.e. BRAF V600E mutatie), in de hersenen de oorzaak zijn van het neurodegeneratieve toestand beeld.
Onderscheid tussen LCH en andere histiocytaire aandoeningen is niet altijd goed te maken en er is vaker overlap. Zo heeft bijvoorbeeld 20% van de patiënten met ECD ook LCH laesies. Ook het klinisch beeld kan soms vergelijkbare kenmerken hebben.
Het klinisch beloop is sterk afhankelijk van de uitgebreidheid van ziekte, met een duidelijk onderscheid tussen gelokaliseerde en multisysteem ziekte.
LCH komt frequent (30%) voor in combinatie met andere solide en hematologische maligniteiten, inclusief maligne lymfoom en leukemie. Hiervan gaat de andere maligniteit in ongeveer 60% van de gevallen vooraf aan de LCH.
Ga terug naar de LCH homepage of lees meer over LCH:
- Inleiding
- Diagnostiek
- Stadiëring
- Behandeling
- Follow up
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.