Flowchart

 

Behandeling single systeem LCH

 
Single systeem LCH - unifocaal

  • Bot:
    • Observatie
    • Lokale therapie: curettage of radiotherapie
  • Huid:
    • Observatie
    • Lokale therapie: excisie of radiotherapie
    • Lichttherapie
  • Long:
    • Stoppen met roken
    • Asymptomatisch:
      • Observatie
    • Symptomatisch:
      • Chemotherapie: cladribine 
  • CNS en hypothalamus/hypofyse:
    • Lokale therapie: radiotherapie solitaire CNS laesie (niet hypo­thala­mus / hypofyse)
    • Systemische chemotherapie:
      • Cytarabine
      • Cladribine 

Single systeem LCH - multifocaal (meestal huid of bot)

  • Systemische therapie bij milde symptomen:
    • Methotrexaat: 15-20 mg/week
    • Thalidomide: 1 dd 100 mg
  • Systemische chemotherapie bij matig/ernstige symptomen:
    • Vinblastine / prednisolone
    • Etoposide
    • Cytarabine
  • Adjuvante therapie bij multifocaal bot:
    • Bisfosfonaat: zolendroninezuur 5 mg 1 keer/jaar 

Single systeem LCH – Hoog risico botlokalisaties

  • Systemische chemotherapie:
    • Cytarabine
    • Cladribine
    • Etoposide
    • Vinblastine / prednisolone (niet de voorkeur bij volwassenen gezien intolerantie en minder effectief bij CNS lokalisatie)  

Behandeling multisysteem LCH

 
Multisysteem LCH – laag risico

  • Systemische chemotherapie:
    • Etoposide
    • Cytarabine
    • Vinblastine/prednisolone (bij volwassenen gezien intolerantie niet de voorkeur, sowieso niet bij longbetrokkenheid) 

Multisysteem LCH – hoog risico (betrokkenheid risico organen of CNS (o.a. hypofysesteel / hypothalamus))

  • Systemische chemotherapie:
    • Cladribine
    • Cytarabine 
  • Systemische targeted therapie (niet geregistreerd*):
    • Vemurafenib: start met 2 dd 240-480 mg, opbouwen tot 2 dd 480-960 mg  

ND-LCH

  • Systemische chemotherapie, gezien CNS penetratie voorkeur voor:
    • Cytarabine
    • Cladribine 
  • Systemische targeted therapie (niet geregistreerd*):
    • Vemurafenib: start met 2 dd 240-480 mg, opbouwen tot 2 dd 480-960 mg

* Behandeling niet geregistreerd voor deze indicaties. Gezien zeldzaamheid van de ziekte alleen toe te passen na bespreking in het MDO. 

Specificatie chemotherapie

 

Chemotherapie Dosis en schema Aantal maanden
Vinblastine / prednisolone Inductiefase 6 weken:
  • Vinblastine: 6 mg/m2 (max. 10 mg) wekelijks
  • Prednisolone: 40 mg/m2 per dag, continu
Onderhoudsfase tot 12 maanden:
  • Vinblastine: 6 mg/m2 (max. 10 mg) elke 3 weken
  • Prednisolone: 40 mg/m2, pulse 5 dagen
12
Etoposide 100 mg/m2 iv, dag 1-5, elke 28 dagen 6
Cytarabine 100 mg/m2 iv, dag 1-5, elke 28 dagen 12
Cladribine 6 mg/m2 sc of iv, dag 1-5, elke 28 dagen 3 - 6

 

 


Ga terug naar de LCH homepage of lees meer over LCH:

 

 

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.