ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Langerhanscel histiocytose (LCH) Stadiëring

Indeling en risicostratificatie LCH

LCH wordt ingedeeld naar ‘single’ versus ‘multi’ systeem betrok­ken­heid met of zonder betrok­ken­heid van zoge­naamde risico organen. Deze risico organen betreffen het beenmerg, de milt en de lever.

Single systeem LCH (SS-LCH)

Eén orgaan / orgaansysteem is aangedaan, uni of multifocaal:

  • Bot
  • Huid
  • Lymfeklieren
  • Hypothalamus-hypofyse
  • CNS
  • Long (primaire pulmonale LCH)
  • Overige (bijvoorbeeld schildklier, darm)

Hoog risico botlokalisaties:

  • Wervel lokalisatie met intraspinale uitbreiding (risico op myelum­compressie)
  • Craniofaciale botlaesies met CNS risico (bot­lokali­satie in de orbita, mastoïd, clivus, sfenoïd en/of temporaal bot gaan gepaard met een verhoogd risico op ontwikke­ling van diabetes insipidus of neuro­degene­ratief syndroom (ND-LCH))

Multisysteem LCH (MS-LCH)

Twee of meer organen / orgaansystemen zijn betrokken:

  • Hoog risico: met betrokkenheid van risico organen
  • Laag risico: zonder betrokkenheid van risico organen

Aanwezigheid van hoog risico orgaanbetrokkenheid heeft vooralsnog geen behandel­consequenties.

Klinische indeling LCH
 

Klinische groep LCH Beschrijving
Multisysteem: Twee of meer systemen betrokken
  • Met risico orgaan betrokkenheid
 Betrokkenheid lever, milt of beenmerg
  • Zonder risico orgaan betrokkenheid
 Geen betrokkenheid lever, milt of beenmerg
Single systeem: Slechts één systeem betrokken
  • Unifocaal
 Huid, bot, lymfeklier, anders (schildklier, thymus)
  • Multifocaal
 Multifocale botlaesies
  • Speciale lokalisatie
 Schedelbasis met intracraniële uitbreiding of wervel laesie met intraspinale uitbreiding
Pulmonale LCH Geïsoleerde longbetrokkenheid
CNS LCH Tumoreuze laesie (betreft ook hypofysesteel / hypothalamus betrokkenheid)
Neurodegeneratieve ziekte (LACI/LACS)


 
Ga terug naar de LCH homepage of lees meer over LCH:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.