Meestal solitair of gegroepeerde laesies op behaard hoofd of behaarde romp. Geen t(14;18). In 10% van de gevallen is er sprake van disseminatie.
Sommige studies laten mogelijk een slechtere prognose zien als de ziekte zich presenteert op de benen (zoals ‘leg type’DLBCL). Deze patiënten kunnen dan behandeld worden als ‘leg type’ DLBCL. Zie Cutaan grootcellig B-cel lymfoom leg type (PCLBCL).
Diagnostiek
Toelichting
Als de hematoloog bij de behandeling betrokken wordt, is de diagnose meestal reeds gesteld aan de hand van huidbiopten en/of bloedonderzoek. Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische uitbreiding is.
Anamnese
- Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
- Speciale aandacht voor:
- B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten
Lichamelijk onderzoek
- WHO performance status
- Speciale aandacht voor:
- Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
- Huidafwijkingen
Laboratoriumonderzoek
Bloed:
- Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
- Chemie: kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose
Beenmerg:
- Beenmergaspiraat:
- Cytomorfologie
- Immunofenotypering
- Cristabiopt
Histologie:
- Ruim histologisch (excisie)biopt van het huidlymfoom en, indien aanwezig, klierextirpatie van betrokken lymfeklieren voor morfologie en immuunhistochemie
- Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten
Biobanking:
- Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie
Beeldvorming
- CT-scan hals, thorax, abdomen met contrast
De CT-scan dient volgens de Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.
Behandeling
Eerstelijnsbehandeling
Indien kleine, goed afgrensbare laesies:
- Totale excisie van het huidlymfoom
Indien gelokaliseerd of beperkte uitbreiding:
- Lokale curatieve radiotherapie 24-30 Gy (12-15 * 2 Gy; alternatief 8-10 * 3 Gy indien kleine afwijkingen en/of op cosmetisch minder 'gevoelige' gebieden)
Enkel verspreide laesies (niet in 1 veld te vatten), maar geen systeemtherapie nodig:
- Palliatieve radiotherapie 8 Gy (2 * 4 Gy)
Gedissemineerde ziekte of radiotherapie refractair:
- Systemische therapie: rituximab (of R-leukeran of R-COP)
Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:
- Inleiding
- Stadiëring
- Diagnostiek en behandeling
- Praktische bestralingsadviezen
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.