Risicoclassificatie

Home Behandelprotocollen AML Risicoclassificatie

Risicoclassificatie volgens ELN2017^*

Risicogroep	Genetische afwijking
Gunstig	t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1^* inv(16)(p13.1q22) of t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 Gemuteerd NPM1 zonder FLT3-ITD of met FLT3-ITD met lage allelische ratio (<0.5) Biallelisch gemuteerd CEBPA
Intermediair	Gemuteerd NPM1 met FLT3-ITD met hoge allelische ratio (≥0.5) Wild type NPM1 zonder FLT3-ITD of met FLT3-ITD met lage allelische ratio (<0.5) (en zonder andere ongunstige genetische eigenschappen) t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A Cytogenetische afwijkingen niet behorend tot de groep van de gunstige of de ongunstige risicogroep
Ongunstig	t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 t(v;11q23.3); KMT2A rearranged t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1 inv(3)(q21.3q26.2) of t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM(EVI1) -5 or del(5q); -7; -17/abn(17p) Complex karyotype (≥3 afwijkingen, zonder afwijkingen uit de WHO groep “recurrent”) Monosomaal karyotype Wild type NPM1 met FLT3-ITD met hoge allelische ratio (≥0.5) Gemuteerd RUNX1 (behalve in combinatie met afwijkingen uit de gunstige risicogroep) Gemuteerd ASXL1 (behalve in combinatie met afwijkingen uit de gunstige risicogroep) Gemuteerd TP53

^* Enige aanvullingen die niet benoemd zijn in de ELN 2017 risico score maar wel meegenomen dienen te worden bij de definitieve risicoclassificatie:

AML t(8;21) heeft niet een gunstig maar een intermediair risico als een cKIT mutatie aanwezig is
Bij een intermediair risico AML waarbij geen CR bereikt wordt na de eerste remissie inductiekuur wordt het risicoprofiel per definitie ongunstig
Bij een intermediair risico AML met aanwezigheid van hyperleukocytose met leukocyengetal ≥50*10⁹/l wordt het risicoprofiel per definitie ongunstig. Een gunstig risicoprofiel blijft evenwel ongewijzigd
Patiënten met een leeftijd ≥60 jaar moeten als ongunstig risico worden beschouwd en dienen bij voorkeur geconsolideerd te worden met een allogene SCT. Dit moet afgewogen worden tegen de TRM. Nota bene bij een gunstig risico AML kan tot 65 jaar een autologe SCT worden overwogen
Discussie bestaat over de combinatie NPM1-mutatie en FLT3-ITD mutatie met hoge allelische ratio (≥0,5) die volgens de ELN 2017 behoort tot de intermediair risico groep. Het is echter onzeker of deze groep bij MRD-negativiteit een gunstige prognose kent en of allogene SCT achterwege kan blijven. Veel centra kiezen toch voor een allogene SCT bij deze subgroep, ongeacht de MRD status. Lokaal beleid: voorkeur voor allogene SCT met als alternatief autologe SCT afhankelijk van patiëntspecifieke situatie

Ga terug naar de AML homepage of lees meer over AML: