ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Myelodysplastisch syndroom (MDS) Behandeling lager risico MDS

Deze pagina beschrijft de behandeling van MDS met risicoscores:

  • IPSS-R very low risk
  • IPSS-R low risk
  • IPSS-M very low risk
  • IPSS-M low risk
  • IPSS-M moderate low risk

Registratie

Open voor inclusie

Indien ≥18 jaar en <100 dagen na stellen diagnose EUMDS
Meer informatie

Studie transfusiestrategie

Open voor inclusie

Alle transfusieafhankelijke patiënten REDDS2
Meer informatie

Beleid

Indien asymptomatische anemie

Expectatief beleid.

Indien symptomatische anemie 

Situatie Behandeling
sEPO <500 mU/ml en transfusie-onafhankelijk Epoetine / darbepoetine sc, bij onvoldoende effect G-CSF toevoegen
sEPO <200 mU/ml en transfusie-afhankelijk Epoetine / darbepoetine sc, bij onvoldoende effect G-CSF toevoegen.
Indien al eerder met epoetine / darbepoetine behandeld: conform beleid bij sEPO >200 mU/l en transfusie-afhankelijk
sEPO >200 mU/ml en transfusie-afhankelijk en MDS del(5q) Lenalidomide
sEPO >200 mU/ml en transfusie-afhankelijk en MDS-SF3B1 / MDS-LB met ring­sidero­blasten Luspatercept
sEPO >200 mU/ml en transfusie-afhankelijk (geen del(5q), SF3B1 en/of ring­sidero­blasten) Bij sEPO 200-500 mU/ml: overweeg epoetine / darbepoetine, tenzij eerder hiermee behandeld en refractair.
Bij sEPO >500 mU/ml: geen standaard opties. Overweeg lenalidomide en, indien vergoeding beschikbaar en geen contra-indicaties, luspatercept of imetelstat
Hypoplastische MDS; hypocellulair beenmerg, <5% blasten in beenmerg, normale cyto­genetica Immuunsuppressieve therapie met ciclo­sporine / ATG en ciclosporine
Overig Transfusies en ijzerchelatie

Indien diepe neutropenie

Indien fitte patiënt: upfront allogene SCT. 

Conform de Europese MDS richtlijnen is een diepe neutropenie gedefinieerd als neutrofielen <0,3*109/l. Bij een hoger neutrofielenaantal kan ook de kliniek (infecties) meegewogen worden. Van behandeling van neutropenie met G-CSF is niet aangetoond dat het de overleving en/of het infectierisico van patiënten significant verbetert.

Indien diepe trombocytopenie

Indien fitte patiënt: upfront allogene SCT.

Trombopoiese-stimulerende factoren (eltrombopag, romiplostim) kunnen de afhanke­lijkheid van trombocyten­transfusies en significante bloedingen bij een deel van de patiënten verminderen. Vanwege een in sommige studies gerapporteerd mogelijk verhoogd risico op ziekteprogressie zijn deze middelen vooralsnog niet geregistreerd voor deze indicatie. Eltrombopag kan van meer­waarde kan zijn bij patiënten met een lager risico MDS, zonder toename van blasten en zonder fibrose, met een persisterende diepe trombopenie (<30*109/l).

Azacitidine kan bij sommige lager risico MDS patiënten leiden tot een trombocyten­respons en om die reden op individuele basis overwogen worden bij patiënten met een ernstige trombocytopenie die niet voor andere behandelingen in aanmerking komen. Dit middel is niet geregistreerd voor deze indicatie.

Allogene SCT

Overweeg upfront allogene SCT bij lager risico MDS indien:

  • Fitte patiënt en
  • MDS met ongunstige ziektekenmerken:
    • Persisterend afhankelijk van erytrocyten-/trombo­cyten­trans­fusies ondanks behandeling (met bijvoorbeeld ESA, immuun­suppressiva, lenalidomide)
    • Ongunstige moleculaire afwijkingen (dan vaak lagere IPSS-R score maar hoge IPSS-M score)
    • Beenmergfibrose graad 2 of 3
    • Erfelijke predispositie voor myeloïde maligniteiten

 

Ga terug naar de MDS homepage of lees meer over MDS:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.