Algemeen
Hanteer bij asymptomatisch HCLv een afwachtend beleid. Controleer elke 3 tot 6 maanden op de criteria passend bij symptomatische HCL.
Er is een behandelindicatie indien er wordt voldaan aan de criteria voor symptomatisch HCL. Zie Indeling.
Eerstelijnsbehandeling
Doel van de behandeling is het bereiken van een asymptomatische HCLv. Het verkrijgen van een complete remissie of minimale restziekte is geen primair doel.
Cladribine in combinatie met rituximab
Er zijn verschillende geregistreerde schema’s waarbij cladribine meestal gedurende 5-7 dagen intraveneus of subcutaan wordt toegediend. Het beleid in het Radboudumc is 1 kuur cladribine 0,14 mg/kg s.c. dag 1-5 volgens moederprotocol. Indien na 1 kuur onvoldoende respons is bereikt, kan overwogen worden deze te herhalen. De behandeling met cladribine wordt gecombineerd met rituximab 375 mg/m2, 8 giften à 1 week.
Bijwerkingen cladribine:
- Gedurende enkele weken (verergering) van pancytopenie
- Huidrash, koorts, hoofdpijn, misselijkheid
- Langdurige CD4-lymfocyten depletie (kan >1 jaar aanhouden)
- Verhoogde kans op witte stofafwijkingen cerebraal
Aanvullende medicatie en maatregelen:
- Herpes profylaxe: valaciclovir 2 dd 500 mg gedurende 6 maanden. Start 14 dagen na start cladribine
- PJP profylaxe: cotrimoxazol 1 dd 480 mg gedurende 6 maanden. Start 14 dagen na start cladribine
- Bestraalde en Parvovirus veilige bloedproducten. Zie Transfusieprotocol hemato-oncologie - Bestraalde en Parvovirus veilige bloedproducten
Splenectomie of radiotherapie van de milt
Bij geringe beenmerginfiltratie of symptomatische splenomegalie en niet verhoogd chirurgisch risico: overweeg splenectomie (bespreken in MDO). Alternatief bij symptomatische splenomegalie en verhoogd chirurgisch risico is radiotherapie van de milt.
Recidief HCLv
Heroverweeg de diagnose. Bespreek het verdere beleid in het MDO.
Aanbevelingen van de HOVON CLL werkgroep bij een symptomatisch recidief:
- Cladribine in combinatie met rituximab conform eerstelijnsbehandeling, eventueel gevolgd door rituximab consolidatie indien geen CR
- Alternatieven:
- Bij splenomegalie met geringe beenmerginfiltratie of symptomatische splenomegalie en niet verhoogd chirurgisch risico: splenectomie, eventueel gevolgd door consolidatie met rituximab 375 mg/m2, 8 giften à 1 week
- Bij symptomatische splenomegalie en verhoogd chirurgisch risico: radiotherapie van de milt, eventueel gevolgd door consolidatie met rituximab 375 mg/m2, 8 giften à 1 week
- Bendamustine-rituximab: 4 kuren bendamustine 70 mg/m2 op dag 1 en 2 en rituximab 375 mg/m2 op dag 1
- Ibrutinib: 1 dd 420mg continu
Ga terug naar de HCL homepage of lees meer over HCL:
- Inleiding
- Diagnostiek
- Indeling
- Behandeling
- Respons criteria
- Follow up
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.