Asymptomatisch


Expectatief beleid.

Symptomatisch

 
Eerstelijnbehandeling conventioneel
  • PEG-IFNα:
    • 1 keer/week 135 μg sc (standaard dosis) of
    • 1 keer/week 180 μg sc (hoge dosis)
  • Anakinra: 1 dd 100 mg sc (niet geregistreerd*)
  • Cladribine: zie LCH - Behandeling voor specificatie (met name ingezet bij overlap LCH / ECD)
Tweedelijnbehandeling conventioneel
  • Infliximab (niet geregistreerd*)
  • Imatinib (niet geregistreerd*)
  • Tocilizumab (niet geregistreerd*)
Systemische targeted therapie mogelijkheden (niet geregistreerd*):
  • BRAF remmers:
    • Vemurafenib: start met 2 dd 240-480 mg, opbouwen tot 2 dd 480-960 mg
    • Dabrafenib: start met 2 dd 50-75 mg, opbouwen tot 2 dd 75-150 mg
  • MEK remmers
    • Cobimetinib: 1 dd 20-60 mg (21 van de 28 dagen)
    • Trametinib: 1 dd 1-2 mg
  • Combinaties:
    • Vemurafenib plus cobimetinib
    • Dabrafenib plus trametinib 
* Behandeling niet geregistreerd voor deze indicatie. Gezien zeldzaamheid van de ziekte alleen toe te passen na bespreking in het MDO.
 
Duur van de behandeling
 
Geadviseerd wordt om bij goede tolerantie van de behandeling hier mee door te gaan tot progressie. Bij het bereiken van een complete remissie kan gepoogd worden de behandeling te onderbreken.


Ga terug naar de ECD homepage of lees meer over ECD: Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.