Cutaan grootcellig B-cel lymfoom leg type (PCLBCL) komt voornamelijk voor bij ouderen. Dit lymfoom presenteert zich als paars-rode tumoren op één of beide (onder)benen of elders op het lichaam. De prognose is slecht.
Diagnostiek
Toelichting
Als de hematoloog bij de behandeling betrokken wordt, is de diagnose meestal reeds gesteld aan de hand van huidbiopten en/of bloedonderzoek. Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische uitbreiding is.
Anamnese
- Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
- Speciale aandacht voor:
- B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten
Lichamelijk onderzoek
- WHO performance status
- Speciale aandacht voor:
- Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
- Huidafwijkingen
Laboratoriumonderzoek
Bloed:
- Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
- Chemie: kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose
Beenmerg:
- Beenmergaspiraat:
- Cytomorfologie
- Immunofenotypering
- Cristabiopt
Histologie:
- Ruim histologisch (excisie)biopt van het huidlymfoom en, indien aanwezig, klierextirpatie van betrokken lymfeklieren voor morfologie en immuunhistochemie
- Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten
Biobanking:
- Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie
Beeldvorming
- CT-scan hals, thorax, abomen met contrast
- FDG-PET-scan
De FDG-PET- en CT-scan dienen volgens respectievelijk de Deauville- en Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.
Behandeling
Eerstelijnsbehandeling
Indien stadium I en beperkt stadium II:
- 3 kuren R-CHOP à 21 dagen en ‘involved site’ curatieve radiotherapie
- Dosis radiotherapie is afhankelijk van PET-respons:
- PET-negatief: 30 Gy (15 * 2 Gy)
- Nog deels PET-positief: 40 Gy (20 * 2 Gy)
- Bij onvoldoende respons starten met tweedelijnsbehandeling
Indien stadium II-IV:
- 6 kuren R-CHOP + 2 kuren R à 21 dagen en bij één of enkele positieve restlaesies radiotherapie 40 Gy (20 * 2 Gy)
- Bij onvoldoende respons starten met tweedelijnsbehandeling
Indien palliatief beleid:
- Radiotherapie van klachtengevende laesies 20 Gy (5 * 4 Gy) of 8-16 Gy (1-2 * 8 Gy)
Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:
- Inleiding
- Stadiëring
- Diagnostiek en behandeling
- Praktische bestralingsadviezen
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.