Cutaan grootcellig B-cel lymfoom leg type (PCLBCL) komt voornamelijk voor bij ouderen. Dit lymfoom presenteert zich als paars-rode tumoren op één of beide (onder)benen of elders op het lichaam. De prognose is slecht.

Diagnostiek

Toelichting

Als de hematoloog bij de behandeling betrokken wordt, is de diagnose meestal reeds gesteld aan de hand van huidbiopten en/of bloedonderzoek. Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische uitbreiding is.

Anamnese

  • Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
  • Speciale aandacht voor:
    • B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten 

Lichamelijk onderzoek

  • WHO performance status
  • Speciale aandacht voor:
    • Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
    • Huidafwijkingen

Laboratoriumonderzoek

Bloed:

  • Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
  • Chemie: kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose

Beenmerg:

  • Beenmergaspiraat:
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering
  • Cristabiopt

Histologie:

  • Ruim histologisch (excisie)biopt van het huid­lymfoom en, indien aanwezig, klier­extirpatie van betrokken lymfe­klieren voor morfologie en immuun­histochemie
  • Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten

Biobanking:

  • Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank Hematologie

Beeldvorming

  • CT-scan hals, thorax, abomen met contrast
  • FDG-PET-scan

De FDG-PET- en CT-scan dienen volgens respectievelijk de Deauville- en Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.

Behandeling

Eerstelijnsbehandeling

Indien stadium I en beperkt stadium II:

  • 3 kuren R-CHOP à 21 dagen en ‘involved site’ curatieve radiotherapie
  • Dosis radiotherapie is afhankelijk van PET-respons:
    • PET-negatief: 30 Gy (15 * 2 Gy)
    • Nog deels PET-positief: 40 Gy (20 * 2 Gy)
  • Bij onvoldoende respons starten met tweedelijnsbehandeling

Indien stadium II-IV:

  • 6 kuren R-CHOP + 2 kuren R à 21 dagen en bij één of enkele positieve restlaesies radiotherapie 40 Gy (20 * 2 Gy)
  • Bij onvoldoende respons starten met tweedelijnsbehandeling

Indien palliatief beleid:

  • Radiotherapie van klachtengevende laesies 20 Gy (5 * 4 Gy) of 8-16 Gy (1-2 * 8 Gy)

 

Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:

Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.