Home Behandelprotocollen CMML Risicoclassificatie
Er is een scala aan prognostische scores in omloop, veelal extern gevalideerd, maar beperkt onderling vergeleken. De EHA/ELN werkgroep adviseert gebruik te maken van één van de volgende modellen:
  • CMML-specific Prognostic Scoring System molecular (CPSS-mol)
  • CPSS model (geen mutatieanalyse vereist)
  • Itzykson score (Franse GFM CMML model)
  • Mayo molecular model
  • MDAPS (geen mutatieanalyse vereist)
In het kader van consistentie is in het Radboudumc gekozen voor de CPSS-mol score als voorkeursmodel. Dit geldt zeker wanneer een allogene SCT wordt overwogen omdat alle genetische informatie in dit model wordt meegewogen. Indien mutatieanalyse niet voorhanden is dan lijkt het CPSS model het best te presteren op basis van een Zweedse retrospectieve populatiebrede registratiestudie (Berggren et al, British Journal of Hematology 2020).

CMML-specific Prognostic Scoring System molecular (CPSS-mol)


De CPSS-mol score (Elena et al, Blood 2016) combineert klinische gegevens, cyto­genetische afwijkingen en mutaties van 4 prognostisch relevante genen en is de standaard bij patiënten die qua fitheid in aanmerking zouden kunnen komen voor een allogene SCT. Deze score is bij overige patiënten ook te overwegen, met het oog op optimale communicatie rondom prognose.

Parameters:
  • Beenmerg blasten ≥5% (1 punt)
  • Leucocytose >13*109/l (1 punt)
  • Transfusieafhankelijk (1 punt)
  • CPSS cytogenetisch risico:
    • Laag risico: normaal karyotype, -Y (0 punten) 
    • Intermediair risico: alle andere afwijkingen (1 punt)
    • Hoog risico: +8, complex, afwijkend chromosoom 7 (2 punten)
  • ASXL1 mutatie (1 punt)
  • NRAS mutatie (1 punt)
  • RUNX1 mutatie (2 punten)
  • SETBP1 mutatie (1 punt)
Risicogroep Aantal punten Mediane overleving AML progressie <48 maanden
Laag 0 Niet bereikt 0%
Intermediair-1 1 64 maanden 3%
Intermediair-2 2-3 37 maanden 31%
Hoog  ≥4 18 maanden 48%

CPSS-score


De CPSS score (Such, Blood 2013) maakt gebruik van 4 parameters, waarbij als genetische input alleen cytogenetica gebruikt wordt en geen mutatieanalyse.

Parameters:
  • CMML-2 volgens WHO classificatie (1 punt)
  • Leucocytose ≥13*109/l (1 punt)
  • CPSS cytogenetisch risico:
    • Laag risico: normaal karyotype, -Y (0 punten) 
    • Intermediair risico: alle andere afwijkingen (1 punt)
    • Hoog risico: +8, complex, afwijkend chromosoom 7 (2 punten)
  • Erytrocytentransfusie afhankelijkheid (1 punt)
Risicogroep Aantal punten Mediane overleving
Laag 0 72 maanden
Intermediair-1 1 31 maanden
Intermediair-2 2-3 13 maanden
Hoog 4-5 5 maanden

Itzykson score


De Itzykson score (Itzykson, Journal of Clinical Oncology 2013) maakt gebruik van 5 parameters, waarbij als genetische input alleen de ASXL1 mutatie gebruikt wordt en geen cytogenetica.

Parameters:
  • Leeftijd >65 jaar (2 punten)
  • Leucocytose >15*109/l (3 punten)
  • Hb <6,2 mmol/l (vrouwen) of <6,8 mmol/l (mannen) (2 punten)
  • Trombocytopenie <100*109/l (2 punten)
  • ASXL1 mutatie aanwezig (2 punten)
Risicogroep Aantal punten Mediane overleving
Laag 0-4 Niet bereikt na 2,5 jaar follow up
Intermediair 5-7 38,5 maanden
Hoog 8-11 14,4 maanden


Ga terug naar de CMML homepage of lees meer over CMML: Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.