Diagnostische criteria volgens WHO classificatie 2016
- Persisterende monocytose ≥1,0*109/l en ≥10% monocyten in perifeer bloed
- Voldoet niet aan WHO criteria voor BCR-ABL1-positieve CML, PMF, PV of ET
- Indien eosinofilie: géén van PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 of PMC1-JAK2 rearrangementen
- <20% blasten in perifeer bloed of beenmerg
- Dysplasie in ≥1 myeloïde lijn. Indien subtiele of afwezige dysplasie dan:
- Eerste 4 criteria plus verworven klonaliteit in de myeloïde cellen of
- Eerste 4 criteria plus ≥3 maanden persisterende monocytose, reactieve oorzaken uitgesloten
Nota bene: klassieke MPN (PMF, PV, ET, CML, CEL) kan zich presenteren met monocytose. Een pre-existente diagnose van klassieke MPN of een typisch beenmergbeeld in combinatie met klassieke driver mutaties past beter bij klassieke MPN dan bij CMML.
Subclassificatie volgens WHO classificatie 2016
- CMML-0:
- <2% blasten in perifeer bloed en
- <5% blasten in beenmerg
- CMML-1:
- 2-4% blasten in perifeer bloed en/of
- 5-9% blasten in beenmerg
- CMML-2:
- 5-19% blasten in perifeer bloed en/of
- 10-19% blasten in beenmerg of
- ≥1 Auerse staaf
Myelodysplastische CMML (MD-CMML) versus myeloproliferatieve CMML (MP-CMML):
- MD-CMML: MDS-type, leukocyten <13*109/l
- MP-CMML: MPN-type, leukocyten ≥13*109/l
Het onderscheid tussen het dysplastische en proliferatieve subtype stamt uit de FAB classificatie. Vaak loopt MD-CMML na verloop van tijd over in MP-CMML, vaak geassocieerd met het verwerven van mutaties in signaal transductiegenen (CBL, NRAS, KRAS). Deze indeling blijft bruikbaar omdat de klinische karakteristieken uiteenlopen (MDS versus MPN-lijkend) en daarmee de behandelmogelijkheden.
Ga terug naar de CMML homepage of lees meer over CMML:
- Inleiding
- Diagnostiek
- Risicoclassificatie
- Behandeling
- Respons criteria
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.