ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Chronische myelomonocytaire leukemie (CMML) Classificatie

Diagnostische criteria volgens WHO classificatie 2016

  • Persisterende monocytose ≥1,0*109/l en ≥10% monocyten in perifeer bloed
  • Voldoet niet aan WHO criteria voor BCR-ABL1-positieve CML, PMF, PV of ET
  • Indien eosinofilie: géén van PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 of PMC1-JAK2 rearrangementen
  • <20% blasten in perifeer bloed of beenmerg
  • Dysplasie in ≥1 myeloïde lijn. Indien subtiele of afwezige dysplasie dan:
    • Eerste 4 criteria plus verworven klonaliteit in de myeloïde cellen of
    • Eerste 4 criteria plus ≥3 maanden persisterende monocytose, reactieve oorzaken uitgesloten

Nota bene: klassieke MPN (PMF, PV, ET, CML, CEL) kan zich presenteren met monocytose. Een pre-existente diagnose van klassieke MPN of een typisch beenmergbeeld in combinatie met klassieke driver mutaties past beter bij klassieke MPN dan bij CMML.

Subclassificatie volgens WHO classificatie 2016

  • CMML-0:
    • <2% blasten in perifeer bloed en
    • <5% blasten in beenmerg
  •  CMML-1:
    • 2-4% blasten in perifeer bloed en/of
    • 5-9% blasten in beenmerg
  • CMML-2:
    • 5-19% blasten in perifeer bloed en/of
    • 10-19% blasten in beenmerg of
    • ≥1 Auerse staaf

Myelodysplastische CMML (MD-CMML) versus myeloproliferatieve CMML (MP-CMML):

  • MD-CMML: MDS-type, leukocyten <13*109/l
  • MP-CMML: MPN-type, leukocyten ≥13*109/l

Het onderscheid tussen het dysplastische en proliferatieve subtype stamt uit de FAB classificatie. Vaak loopt MD-CMML na verloop van tijd over in MP-CMML, vaak geassocieerd met het verwerven van mutaties in signaal transductiegenen (CBL, NRAS, KRAS). Deze  indeling blijft bruikbaar omdat de klinische karakteristieken uiteenlopen (MDS versus MPN-lijkend) en daarmee de behandel­mogelijkheden.

 

Ga terug naar de CMML homepage of lees meer over CMML:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.