Home Behandelprotocollen CMML Classificatie

Diagnostische criteria volgens WHO classificatie 2016

  • Persisterende monocytose ≥1,0*109/l en ≥10% monocyten in perifeer bloed
  • Niet voldoende aan criteria voor c.q. voorgeschiedenis van CML, ET, PV en PMF
  • Indien eosinofilie: géén van PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 of PMC1-JAK2 rearrangementen
  • <20% blasten in perifeer bloed of beenmerg
  • Dysplasie in ≥1 myeloïde lijn. Indien subtiele of afwezige dysplasie dan:
    • Eerste 4 criteria plus verworven klonaliteit in de myeloïde cellen of
    • Eerste 4 criteria plus ≥3 maanden persisterende monocytose, reactieve oorzaken uitgesloten
Nota bene: Klassieke MPN kan zich presenteren met monocytose. Een pre-existente diagnose van klassieke MPN of een typisch beenmergbeeld in combinatie met klassieke driver mutaties past beter bij klassieke MPN dan bij CMML.
 
Klik HIER voor de publicatie “The 2016 revision of the WHO classification of myeloid neoplasms and acute leukemia”, Arber et al, Blood, 2016.

Subclassificatie volgens WHO classificatie 2016


CMML-0-1-2
  • CMML-0:
    • <2% blasten in perifeer bloed en
    • <5% blasten in beenmerg
  •  CMML-1:
    • 2-4% blasten in perifeer bloed en/of
    • 5-9% blasten in beenmerg
  • CMML-2:
    • 5-19% blasten in perifeer bloed en/of
    • 10-19% blasten in beenmerg of
    • ≥1 Auerse staaf
Het onderscheid tussen CMML-0, -1, en -2 is geïntroduceerd door de WHO en volgt de afkapgrenzen van MDS met blastentoename (EB1, EB2). De indeling is prognostisch relevant, hetzij in mindere mate dan geëigende risicoscores. Daarnaast is het van belang voor indicatie van therapeutische opties.

MD-CMML versus MP-CMML
  • MD-CMML: MDS-type, leucocyten <13*109/l
  • MP-CMML: MPN-type, leucocyten ≥13*109/l
Het onderscheid tussen het dysplastische en proliferatieve subtype stamt uit de FAB classificatie. Vaak loopt MD-CMML na verloop van tijd over in MP-CMML, vaak geassocieerd met het verwerven van mutaties in signaal transductiegenen (CBL, NRAS, KRAS). Deze  indeling blijft bruikbaar omdat de klinische karakteristieken uiteenlopen (MDS versus MPN-lijkend) en daarmee de behandel­mogelijkheden.
 

Ga terug naar de CMML homepage of lees meer over CMML: Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.