De diagnose AL-amyloïdose begint met het aantonen van amyloïd in een weefselbiopt en daarna vaststellen van het precursoreiwit en mate van monoclonale plasmacel­dyscrasie in beenmergaspiraat.

Criteria voor orgaan betrokkenheid
 

Orgaan Criteria
Nier Proteïnurie (albumine) >0,5 g/dag
Hart
  • Gemiddelde LV wanddikte >12 mm, geen andere cardiale oorzaak of
  • MRI met linker ventrikel hypertrofie en subendocardiale late gadolinium enhancement of
  • NT-pro BNP >332 pg/ml
Lever Totale leverspanwijdte >15 cm, zonder hartfalen of verhoogd AF (>1,5*ULN)
Zenuw
  • Perifeer: kliniek, symmetrische onderste extremiteiten, sensori­motore perifere neuro­pathie
  • Autonoom: Afwijkende maagontlediging, pseudo-obstructie, ortho­statische hypo­tensie, erectiële dysfunctie, blaas­ontledigings­stoornissen
Maag-darm-stelsel Ernstige diarree, gewichtverlies (>10% lichaams­gewicht), bij symptomen verificatie middels biopsie
Long Interstitiëel radiografisch patroon of in biopsie aangetoond met symptomen
Weke delen Tongvergroting, claudicatie kuiten/kaak, klinische artropathie, myopathie (vastgesteld middels biopsie of pseudo­hyper­trophy), carpaal tunnel syndroom, lymfeklier (vast­gesteld met biopsie), huid

 

Ga terug naar de AL-amyloïdose homepage of lees meer over AL-amyloïdose:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen