Classificatie en differentiaal diagnose

Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Ziekte van Waldenström (WM) Classificatie en differentiaal diagnose

Immunofenotypisch beeld ziekte van Waldenström

Klassiek immunofenotype

CD19 positief, CD20 positief, CD22 positief, CD79a positief, IgM positief, cytoplasmatisch IgM positief (plasmacytoïde cellen), CD138 positief (plasmacellen), CD5 negatief, CD10 negatief, CD23 negatief, CD103 negatief, IgD negatief.

Classificatie en differentiaal diagnose

Aandoening	Laboratoriumbevindingen	Klinische presentatie
Ziekte van Waldenström	Lymfoplasmocytair BM infiltraat met specifiek immunofenotype en monoclonaal IgM in serum	Symptomatisch of asymptomatisch
IgM gerelateerde aandoening	IgM ≤30 g/l. Geen lymfoplasmocytair BM infiltraat	Symptomatisch, bijv. perifere neuropathie, cryoglobuline, koude agglutinine syndroom, AL-amyloïdose
IgM MGUS	IgM ≤30 g/l. Geen lymfoplasmocytair BM infiltraat	Geen WM gerelateerde klinische verschijnselen
Lymfoplasmacytair lymfoom	Neoplasma van kleine B-lymfocyten, plasmacytoïde lymfocyten en plasmacellen, meestal met BM betrokkenheid en soms lymfeklieren en milt, die niet voldoet aan de criteria voor een van de andere kleincellige maligne B-cel lymfomen met plasmacytaire uitrijping. LPL omvat dus WM plus die zeldzame gevallen (<5%) waarbij geen IgM-paraproteïne kan worden aangetoond	Zoals andere NHL
Bing-Neel syndroom	Zeldzame uiting van LPL in centraal zenuwstelsel	Neurologische symptomen
Andere B-cel lymfoproliferatieve aandoeningen
µ-HCD	Zware keten fragment zonder geassocieerde lichte keten
IgM myeloom	IgM producerende plasmacellen: sIgM positief, CD20 zwak positief, CD138 positief, t(11;14), MYD88 mutatie afwezig	Kan geassocieerd zijn met lytische skeletlaesies en hypercalciëmie

Ga terug naar de WM homepage of lees meer over WM:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.