Classificatie en differentiaal diagnose

Ziekte van Waldenström (WM)

Lymfoplasmocytair BM infiltraat met specifiek immuno­fenotype en monoclonaal IgM in serum

Symptomatisch of asymptomatisch

IgM gerelateerde aandoening

IgM ≤30 g/l. Geen lymfoplasmocytair BM infiltraat

Symptomatisch, bijv. perifere neuro­pathie, cryo­globuline, koude agglutinine syndroom, AL-amyloïdose

IgM MGUS

IgM ≤30 g/l. Geen lymfo­plasmocytair BM infiltraat

Geen WM gerelateerde klinische verschijnselen

Lymfoplasmacytair lymfoom (LPL)

Neoplasma van kleine B-lymfo­cyten, plasma­cytoïde lymfo­cyten en plasma­cellen, meestal met BM betrokken­heid en soms lymfe­klieren en milt, die niet voldoet aan de criteria voor een van de andere klein­cellige maligne B-cel lymfomen met plasma­cytaire uitrijping. LPL omvat dus WM plus die zeld­zame gevallen (<5%) waarbij geen IgM-para­proteïne kan worden aangetoond

Zoals andere NHL

Bing-Neel syndroom

Zeldzame uiting van LPL in centraal zenuw­stelsel

Neurologische symptomen

Andere B-cel lymfoproliferatieve aandoeningen

µ-HCD

Zware keten fragment zonder geassocieerde lichte keten

IgM myeloom

IgM producerende plasma­cellen: sIgM positief, CD20 zwak positief, CD138 positief, t(11;14), MYD88 mutatie afwezig

Kan geassocieerd zijn met lytische skelet­laesies en hyper­calciëmie