Prognose
De prognose van patiënten met systemische mastocytose (SM) is afhankelijk van de subclassificatie. Een grote cohort studie onder patiënten met indolente SM (n=1006) liet een 10-jaars overleving van 93,5% zien. Voor patiënten met smouldering SM (n=53) was dit 84,5% en patiënten met aggressieve SM (n=62) 44%.
International prognostic scoring system for mastocytosis (IPSM)
De IPSM kan gebruikt worden voor een nauwkeurigere inschatting van de prognose van patiënten met 'non-advanced' mastocytose (cutane mastocytose, indolente mastocytose, smouldering SM). Parameters:
- Leeftijd >60 jaar (1 punt)
- Alkalische fosfatase >100 U/l (1 punt)
| Risico | Score | 10-jaars OS | 10-jaars PFS |
|---|---|---|---|
| Laag | 0 | 98% | 96% |
| Intermediair-1 | 1 | 87% | 87% |
| Intermediair-2 | 2 | 52% | 76% |
Mutation-adjusted risk score for advanced systemic mastocytosis (MARS)
De MARS-score is speciaal ontwikkeld voor patiënten met 'advanced' SM (SM-AHN, agressieve SM en mestcelleukemie). In deze score worden zowel klinische parameters als moleculaire data meegenomen. Parameters:
- Leeftijd >60 jaar (1 punt)
- Hb <6,8 mmol/l (1 punt)
- Trombocyten <100*109/l (1 punt)
- Hoog risico mutaties (SRSF2, ASXL1, RUNX1):
- Aanwezigheid 1 mutatie (1 punt)
- Aanwezigheid ≥2 mutaties (2 punten)
| Risico | Score | Mediane OS (jaren) |
|---|---|---|
| Laag | 0-1 | Niet bereikt |
| Intermediair | 2 | 4,3 jaar |
| Hoog | 3-5 | 1,9 jaar |
Ga terug naar de SM homepage of lees meer over SM:
- Inleiding
- Diagnostiek
- Classificatie
- Behandeling
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.