ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Systemische mastocytose (SM) Behandeling

Anafylaxie

Informeer patiënten met systemische mastocytose dat zij een verhoogd risico hebben op anafylaxie. Risicofactoren voor anafylaxie zijn:

  • Afwezigheid maculopapuleuze cutane mastocytose
  • Serum tryptase <40 µg/l
  • Atopische constitutie
  • Mannelijk geslacht
  • IgE ≥15 kU/l

Adrenaline auto-injectoren

Schrijf altijd twee adrenaline auto-injectoren voor bij mastocytose patiënten met een vastgestelde insectengif anafylaxie als geen immuuntherapie wordt gegeven. 

Overweeg een auto-injector voor te schrijven aan elke volwassene met indolente systemische mastocytose. Beslis in samenspraak of dit gewenst is.

Overgevoeligheid voor medicatie

Patiënten met mastocytose hebben een verhoogd risico op over­gevoelig­heids­reacties op medicatie. Profylaxe wordt aanbevolen bij algehele anesthesie. Zie onderstaande tabel voor medicatie­adviezen en appendix C van de behandelrichtlijn mastocytose voor pre-, peri- en post-operatieve adviezen.

  Gebruik afgeraden Onvoldoende informatie Aanbevolen alternatief
Intraveneuze sedativa  
  • Thiopental
  • Ketamine
  • Propofol
Inhalatie sedativa    
  • Desflurane
  • Isoflurane
  • Sevoflurane
  • Stikstofdioxide
Analgetica
  • Codeïne
  • Nefonam
  • Morfine
  • NSAID's*
  • Remifentanil
  • Sufentanil
  • Fentanyl
  • Paracetamol
Neuromusculaire blokkers
  • Rapacuro­nium
  • Artracurium
  • Mivacurium
  • Rocuronium
  • Succinylcholine
  • Cis-atracurium
  • Pancuronium
  • Vecuronium
Plasmavervangers  
  • HES verbindingen
  • Cristalloïden
  • Albumine

* Veilig te gebruiken bij de meeste patiënten. Overweeg eerste inname onder toezicht. Kies bij twijfel voor selectieve COX2-remmer.

Botziekte

Patiënten met mastocytose hebben een verhoogd risico op osteoporose (hazardratio 3,6). Ook worden regelmatig fragiliteits­fracturen gezien bij een normale botdichtheid. Geadviseerd beleid:

  • Verricht bij diagnose een dexa-scan inclusief 'vertebral fracture assessment'. Herhaal dit elke 2-3 jaar
  • Bespreek leefstijl­maatregelen
  • Controleer het vitamine D gehalte en suppleer dit zo nodig
  • Behandel osteoporose conform de richtlijn osteoporose

Symptoomgerichte behandeling

Start in eerste instantie met een combinatie van een H1- en H2-antagonist. Aan de hand van individuele symptomen kunnen er stapsgewijs middelen worden toegevoegd:

  • Jeuk:
    • Montelukast
    • NB-UVB-fototherapie
    • Corticosteroïd topicaal
  • Flushing:
    • Acetylsalicylzuur (klein risico op over­gevoelig­heids­reactie)
  • Idiopathische anafylaxie / hypotensie: 
    • Acetylsalicylzuur (klein risico op over­gevoelig­heids­reactie)
    • Omalizumab (in overleg met een expertisecentrum)
  • Pyrosis:
    • Protonpompremmer
  • Diarree/buikkrampen:
    • Cromoglycaat sachet
  • Hoofdpijn (en cognitieve stoornis): 
    • Paracetamol en andere pijnstillers
    • Eventueel migrainebehandeling
  • Depressiviteit, slaapstoornis:
    • Selectieve serotonine 're-uptake' remmers
  • Spierpijn:
    • Paracetamol, NSAID's (let op anafylaxie)

Overweeg bij onvoldoende effect verwijzing naar een expertise­centrum. 

Cytoreductieve behandeling

Indicaties voor cytoreductieve behandeling:

  • Agressieve systemische mastocytose
  • Hoog-symptomatische indolente of smouldering systemische mastocytose (ondanks symptoom gerichte behandeling)
  • Systemische mastocytose met geassocieerde hematologische ziekte (SM-AHN; behandelplan richten op beide componenten van de ziekte)

Het heeft de voorkeur om bij start van onderstaande behandelingen te overleggen met een expertisecentrum. 

Opties voor behandeling:

  • Midostaurin:
    • Startdosering: 2 dd 75 mg, maximaal 2 dd 100 mg
  • Avapritinib:
    • Dosering: 1 dd 200 mg
    • Vanaf tweede lijn, contra-indicatie trombocyten <50*109/l
  • Cladribine:
    • Dosering: 0,1-0,14 mg/kg/dag gedurende 5 dagen
    • Totaal maximaal 6 keer met interval 4-8 weken
  • Imatinib:
    • Dosering: 1 dd 100-400 mg
    • Niet werkzaam bij KIT D816V mutatie
  • Interferon-alfa:
    • Dosering: zie behandelrichtlijn mastocytose
  • Allogene SCT:
    • Overwegen bij fitte patiënt

 

Ga terug naar de SM homepage of lees meer over SM:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.