Bij de ziekte van Rosai - Dorfman (RDD) is er sprake van sinushistiocytose met massale lymfadenopathie. RDD is een zeldzame aandoening met opeenhoping van een bijzonder soort geactiveerde macrofagen (histiocyten), veelal in cervicale lymfklieren. Bij de helft van de patiënten is de primaire presentatie echter extranodaal.
Er is vaak bijkomend sprake van een verhoogde bezinking, leukocytose, hyperferritinemie, hypergammaglobulinemie en auto-immuun hemolytische anemie. De etiologie is onduidelijk. Er bestaan aanwijzingen voor een immunologische oorzaak.
De diagnose wordt gesteld door de patholoog op basis van emperipolese en S-100-positieve histiocyten.
Gezien het benigne karakter wordt terughoudendheid geadviseerd voor wat betreft therapeutisch ingrijpen. Slechts in specifieke situaties is interventie aangewezen.
Ga terug naar de RDD homepage of lees meer over RDD:
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.