Behandeling

Home Behandelprotocollen RDD Behandeling

Algemeen

Gezien de zeldzaamheid van RDD zijn er geen grote studies die een specifiek behandeltraject ondersteunen. Richtinggevend zijn het aanwezig zijn van symptomen en de uitgebreidheid van de ziekte.

Klik HIER voor de publicatie van Abla et al. (Blood 2018) met daarin een uitgebreid overzicht (inclusief flowchart) van de behandeling van RDD.

Richtlijn / advies

Asymptomatisch (ongecompliceerde lymfadenopathie, asymptomatische huidlaesies)

Expectatief beleid. Spontane regressie van RDD treedt frequent op.

Symptomatisch

Beperkte uitbreiding (meestal cutaan):
- Chirurgie
Multifocale ziekte:
- Systemische therapie gedurende 6 - 12 maanden:
  - Prednisolone: 1 dd 60 mg
  - Cladribine: zie LCH - Behandeling voor specificatie
  - MTX/6-MP: methotrexaat 20 mg/week plus 6-mercaptopurine 50 mg/m² per dag
  - Vinblastine / prednisolone: zie LCH - Behandeling voor specificatie
  - Cobimetinib of trametinib (niet geregistreerd^*)
Palliatief (voor lokale ziekte controle):
- Radiotherapie

^* Behandeling niet geregistreerd voor deze indicatie. Gezien zeldzaamheid van de ziekte alleen toe te passen na bespreking in het MDO.

Ga terug naar de RDD homepage of lees meer over RDD:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.