Algemeen

 
Gezien de zeldzaamheid van RDD zijn er geen grote studies die een specifiek behandel­traject ondersteunen. Richting­gevend zijn het aanwezig zijn van symptomen en de uitgebreid­heid van de ziekte. 

Klik HIER voor de publicatie van Abla et al. (Blood 2018) met daarin een uitgebreid overzicht (inclusief flowchart) van de behandeling van RDD.

Richtlijn / advies

 
Asymptomatisch (ongecompliceerde lymfadenopathie, asymptomatische huidlaesies)
 
Expectatief beleid. Spontane regressie van RDD treedt frequent op. 

Symptomatisch
  • Beperkte uitbreiding (meestal cutaan):
    • Chirurgie
  • Multifocale ziekte:
    • Systemische therapie gedurende 6 - 12 maanden:
      • Prednisolone: 1 dd 60 mg
      • Cladribine: zie LCH - Behandeling voor specificatie
      • MTX/6-MP: methotrexaat 20 mg/week plus 6-mercaptopurine 50 mg/m2 per dag
      • Vinblastine / prednisolone: zie LCH - Behandeling voor specificatie
      • Cobimetinib of trametinib (niet geregistreerd*)
  • Palliatief (voor lokale ziekte controle):
    • Radiotherapie 
* Behandeling niet geregistreerd voor deze indicatie. Gezien zeldzaamheid van de ziekte alleen toe te passen na bespreking in het MDO.


Ga terug naar de RDD homepage of lees meer over RDD: Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.