Home Behandelprotocollen HCL Behandeling HCLc

Algemeen

Hanteer bij asymptomatisch HCLc een afwachtend beleid. Controleer elke 3 tot 6 maanden op de criteria passend bij symptomatische HCL.

Er is een behandelindicatie indien er wordt voldaan aan de criteria voor symptomatisch HCL. Zie Indeling.

Flowchart

Klik HIER voor een flowchart van het behandelbeleid bij HCLc uit de behandel­richtlijn klassieke hairy cell leukemie (2017) van de HOVON CLL werkgroep.

Eerstelijnsbehandeling

Cladribine

Symptomatisch HCLc wordt standaard behandeld met cladribine.

Er zijn verschillende geregistreerde schema’s waarbij cladribine meestal gedurende 5-7 dagen intraveneus of subcutaan wordt toegediend. Het beleid in het Radboudumc is 1 kuur cladribine 0,14 mg/kg s.c. dag 1-5 volgens moederprotocol.

Bij ernstige infecties kan als alternatief voor cladribine behandeling met interferon alfa-2a  overwogen worden (bespreken in MDO). 

Bijwerkingen cladribine:

  • Gedurende enkele weken (verergering) van pancytopenie
  • Huidrash, koorts, hoofdpijn, misselijkheid
  • Langdurige CD4-lymfocyten depletie (kan >1 jaar aanhouden)
  • Verhoogde kans op witte stofafwijkingen cerebraal

Aanvullende medicatie en maatregelen:

  • Herpes profylaxe: valaciclovir 2 dd 500 mg gedurende 12 maanden. Start 14 dagen na start cladribine
  • PJP profylaxe: cotrimoxazol 1 dd 480 mg gedurende 12 maanden. Start 14 dagen na start cladribine  
  • Bestraalde- en parvovirusnegatieve bloedprodukten tot 12 maanden na behandeling (maak gele kaart in Epic)

Recidief HCLc <2 jaar na behandeling

Heroverweeg de diagnose en beoordeel de hoog risico factoren.

Laboratoriumdiagnostiek

Beenmergonderzoek (of bloed bij dry tap):

  • Beenmergaspiraat
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering (zie markers genoemd bij Indeling)
    • Moleculaire diagnostiek (BRAF V600E mutatie, del(17p) mutatie, TP53 mutatie, IGHV4-35 rearrangement, IGHV mutatiestatus)
  • Cristabiopsie   

Hoogrisicofactoren

  • Ernstige anemie
  • Vergrote milt
  • Afwezigheid BRAF V600E mutatie
  • TP53 defecten (del(17p), TP53 mutatie)
  • Expressie IGHV4-34 rearrangement
  • Ongemuteerd IGHV

Behandeling

Het behandelbeleid wordt vastgesteld in het MDO.

Aanbevelingen van de HOVON CLL werkgroep:

  • BRAF V600E mutatie aanwezig en geen risico factoren: behandel opnieuw met cladribine (conform eerstelijnsbehandeling) gevolgd door 8 giften rituximab 375 mg/m2 elke week
  • BRAF V600E mutatie aanwezig en hoog risico factoren aanwezig óf BRAF V600E mutatie aanwezig en meerdere recidieven: overweeg vemurafenib 2 dd 960 mg, tenminste 8 weken, maximaal 24 weken (streef naar 16-18 weken). Dosisaan­passingen op geleid van bijwerkingen. Alternatief: 6 kuren bendamustine 90 mg/m2-rituximab à 4 weken
  • HCL waarbij BRAF V600E mutatie afwezig en IGHV4-35 aanwezig of ongemuteerd IGHV (aparte entiteit): overweeg ibrutinib 1 dd 420 mg
  • HCL waarbij BRAF V600E mutatie aan- of afwezig en grote milt: overweeg splenectomie

Recidief 2 tot 5 jaar na behandeling

Heroverweeg diagnose, eventueel analyse BRAF V600E mutatie.

Behandel opnieuw met cladribine (conform eerstelijnsbehandeling) gevolgd door 8 giften rituximab elke week 375 mg/m2.

Recidief >5 jaar na behandeling

Behandel opnieuw met cladribine (conform eerstelijnsbehandeling).  

 

Ga terug naar de HCL homepage of lees meer over HCL:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen