Sinds de WHO classificatie 2008 is de diagnose van subcutaan panniculitis-achtig T-cel lymfoom (SPTCL) beperkt tot het alfa/beta T-cel receptor fenotype. Deze vorm is minder agressief dan het gamma/delta T-cel receptor fenotype dat nu bekend staat onder de naam primair cutaan gamma/delta T-cel lymfoom. Zie hiervoor Zeldzame subtypes van primair cutaan perifeer T-cel lymfoom.

Diagnostiek

Toelichting

Als de hematoloog bij de behandeling betrokken wordt, is de diagnose meestal reeds gesteld aan de hand van huidbiopten en/of bloedonderzoek. Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische uitbreiding is.

Anamnese

  • Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
  • Speciale aandacht voor:
    • B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten 

Lichamelijk onderzoek

  • WHO performance status
  • Speciale aandacht voor:
    • Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
    • Huidafwijkingen

Laboratoriumonderzoek

Bloed:

  • Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
  • Chemie: kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose

Beenmerg:

  • Beenmergaspiraat:
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering
  • Cristabiopt

Histologie:

  • Ruim histologisch (excisie)biopt van het huid­lymfoom en, indien aanwezig, klier­extirpatie van betrokken lymfe­klieren voor morfologie en immuun­histochemie
  • Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten

Biobanking:

  • Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank Hematologie

Beeldvorming

  • CT-scan hals, thorax en abdomen met contrast

De CT-scan dient volgens de Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.

Behandeling

Eerstelijnsbehandeling

Bij solitaire laesies zoals bij mycosis fungoides:

  • Lokale radiotherapie:
    • Indien 1 laesie:
      • Curatieve radiotherapie 24-30 Gy (12-15 * 2 Gy) (ILROG adviseert 24 Gy (12 * 2 Gy)
    • Indien meerdere laesies:
      • Palliatieve radiotherapie 12 Gy (4 * 3 Gy) of 8 Gy (1 * 8 Gy) indien patiënt in matige conditie
      • Overweeg ‘total skin’ bestraling als palliatieve behandeling (erg belastend, alleen in LUMC) 

Bij uitgebreidere afwijkingen zonder hemafagocytair syndroom:

  • Prednison (1 dd 40 mg of 1 mg/kg/dag) in combinatie met MTX (1 maal per week 15-20 mg oraal) en foliumzuur (5-10 mg per week minimaal 24 uur na de MTX)

Bij uitgebreidere afwijkingen met hemofagocytair syndroom:

  • 6 kuren CHOEP à 21 dagen

Palliatief beleid:

  • Palliatieve radiotherapie 20 Gy (5 * 4 Gy) of 8 Gy (1 * 8 Gy) indien patiënt in matige conditie

 

Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:

Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.