Sinds de WHO classificatie 2008 is de diagnose van subcutaan panniculitis-achtig T-cel lymfoom (SPTCL) beperkt tot het alfa/beta T-cel receptor fenotype. Deze vorm is minder agressief dan het gamma/delta T-cel receptor fenotype dat nu bekend staat onder de naam primair cutaan gamma/delta T-cel lymfoom. Zie hiervoor Zeldzame subtypes van primair cutaan perifeer T-cel lymfoom.
Diagnostiek
Toelichting
Als de hematoloog bij de behandeling betrokken wordt, is de diagnose meestal reeds gesteld aan de hand van huidbiopten en/of bloedonderzoek. Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische uitbreiding is.
Anamnese
- Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
- Speciale aandacht voor:
- B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten
Lichamelijk onderzoek
- WHO performance status
- Speciale aandacht voor:
- Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
- Huidafwijkingen
Laboratoriumonderzoek
Bloed:
- Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
- Chemie: kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose
Beenmerg:
- Beenmergaspiraat:
- Cytomorfologie
- Immunofenotypering
- Cristabiopt
Histologie:
- Ruim histologisch (excisie)biopt van het huidlymfoom en, indien aanwezig, klierextirpatie van betrokken lymfeklieren voor morfologie en immuunhistochemie
- Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten
Biobanking:
- Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie
Beeldvorming
- CT-scan hals, thorax en abdomen met contrast
De CT-scan dient volgens de Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.
Behandeling
Eerstelijnsbehandeling
Bij solitaire laesies zoals bij mycosis fungoides:
- Lokale radiotherapie:
- Indien 1 laesie:
- Curatieve radiotherapie 24-30 Gy (12-15 * 2 Gy) (ILROG adviseert 24 Gy (12 * 2 Gy)
- Indien meerdere laesies:
- Palliatieve radiotherapie 12 Gy (4 * 3 Gy) of 8 Gy (1 * 8 Gy) indien patiënt in matige conditie
- Overweeg ‘total skin’ bestraling als palliatieve behandeling (erg belastend, alleen in LUMC)
- Indien 1 laesie:
Bij uitgebreidere afwijkingen zonder hemafagocytair syndroom:
- Prednison (1 dd 40 mg of 1 mg/kg/dag) in combinatie met MTX (1 maal per week 15-20 mg oraal) en foliumzuur (5-10 mg per week minimaal 24 uur na de MTX)
Bij uitgebreidere afwijkingen met hemofagocytair syndroom:
- 6 kuren CHOEP à 21 dagen
Palliatief beleid:
- Palliatieve radiotherapie 20 Gy (5 * 4 Gy) of 8 Gy (1 * 8 Gy) indien patiënt in matige conditie
Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:
- Inleiding
- Stadiëring
- Diagnostiek en behandeling
- Praktische bestralingsadviezen
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.