Diagnostiek
Toelichting
Als de hematoloog bij de behandeling betrokken wordt, is de diagnose meestal reeds gesteld aan de hand van huidbiopten en/of bloedonderzoek. Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische uitbreiding is.
Anamnese
- Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
- Speciale aandacht voor:
- B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten
Lichamelijk onderzoek
- WHO performance status
- Speciale aandacht voor:
- Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
- Huidafwijkingen
Laboratoriumonderzoek
Bloed:
- Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
- Chemie: kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose
Bloed, op indicatie:
- Immunofenotypering (bij lymfocytose en erytrodermie)
Beenmerg, op indicatie, bij erytrodermie en tumoren:
- Beenmergaspiraat:
- Cytomorfologie
- Immunofenotypering
- Cristabiopt
Histologie:
- Ruim histologisch (excisie)biopt van het huidlymfoom en, indien aanwezig, klierextirpatie van betrokken lymfeklieren voor morfologie en immuunhistochemie
- Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten
Biobanking:
- Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie
Beeldvorming
- CT-scan hals, thorax en abdomen met contrast (op indicatie*)
* Indicaties voor CT-scan:
- Indien naast de huid ook nodi en/of klierzwellingen palpabel (dus stadium >Ib)
- Bij erytrodermie
De CT-scan dient volgens de Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.
Behandeling mycosis fungoides
Eerstelijnsbehandeling
Beperkte stadia van alleen de huid en soms ook stadium Ic:
- Lokale therapie:
- Corticosteroïden (kan bijvoorbeeld ook intralesionaal)
- Fototherapie (UVB/PUVA)
- Stikstofmosterdzalf
- Radiotherapie:
- Indien 1 laesie:
- Curatieve radiotherapie 24-30 Gy (12-15 * 2 Gy) (ILROG adviseert 24 Gy (12 * 2 Gy)
- Indien meerdere laesies:
- Palliatieve radiotherapie 12 Gy (4 * 3 Gy) of 8 Gy (1 * 8 Gy) indien patiënt in matige conditie
- Overweeg ‘total skin’ bestraling als palliatieve behandeling (erg belastend, alleen in LUMC)
- Indien 1 laesie:
- Prednison (1 dd 10-30 mg, afhankelijk van kliniek afbouwen)
Beperkte tumoren:
- Lokale radiotherapie:
- Indien 1 laesie:
- Curatieve radiotherapie 24-30 Gy (12-15 * 2 Gy) (ILROG adviseert 24 Gy (12 * 2 Gy)
- Indien meerdere laesies:
- Palliatieve radiotherapie 12 Gy (4 * 3 Gy) of 8 Gy (1 * 8 Gy) indien patiënt in matige conditie
- Overweeg ‘total skin’ bestraling als palliatieve behandeling (erg belastend, alleen in LUMC)
- Indien 1 laesie:
- Interferon (dosis te bepalen door dermatoloog)
Stadium III-IV en uitgebreide tumoren bij stadium Ic:
- Systemische therapie:
- Interferon (dosis te bepalen door dermatoloog)
- Bexaroteen of retinoid (m.b.t. bexaroteen: in Nederland is er nooit een vergelijkende trial met andere retinoiden geweest; weinig toegepast)
Recidief / refractair mycosis fungoides
Bij progressie of refractaire patiënten:
- Brentuximab-vedotin, maximaal 16 kuren à 21 dagen (na minimaal 1 systemische therapie, indien CD30 positief)
- Mogamulizumab, doorgaan tot aan progressie of toxiciteit (na minimaal 1 eerdere systemische therapie)
- Gemcitabine/liposomaal doxorubicine
Behandeling Sezary syndroom
Meestal is er systemische therapie nodig, eventueel in combinatie met lokale therapie.
Eerstelijnsbehandeling
- Fototherapie (PUVA)
- Prednison (1 dd 10-30 mg, afhankelijk van kliniek afbouwen)
Recidief / refractair Sezary syndroom
- MTX (1 maal per week 15-30 mg oraal, met leucovorin rescue)
- Brentuximab-vedotin, maximaal 16 kuren à 21 dagen (na minimaal 1 systemische therapie, indien CD30 positief)
- Mogamulizumab, doorgaan tot aan progressie of toxiciteit (na minimaal 1 eerdere systemische therapie)
- Overweeg allogene SCT bij respons na brentuximab-vedotin (in overleg met LUMC)
Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:
- Inleiding
- Stadiëring
- Diagnostiek en behandeling
- Praktische bestralingsadviezen
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.