Home Behandelprotocollen Cutane lymfomen Mycosis fungoides en Sezary syndroom

Diagnostiek

Toelichting

Als de hematoloog bij de behandeling betrokken wordt, is de diagnose meestal reeds gesteld aan de hand van huidbiopten en/of bloedonderzoek. Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische uitbreiding is.

Anamnese

  • Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
  • Speciale aandacht voor:
    • B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichts­verlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten 

Lichamelijk onderzoek

  • WHO performance status
  • Speciale aandacht voor:
    • Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
    • Huidafwijkingen

Laboratoriumonderzoek

Bloed:

  • Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
  • Chemie: kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose

Bloed, op indicatie:

  •  Immunofenotypering (bij lymfocytose en erytrodermie)

Beenmerg, op indicatie*:

  • Beenmergaspiraat:
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering
  • Cristabiopt

* Indicaties voor beenmergonderzoek: erytrodermie en tumoren.

Histologie:

  • Ruim histologisch (excisie)biopt van het huid­lymfoom en, indien aanwezig, klier­extirpatie van betrokken lymfe­klieren voor morfologie en immuun­histochemie
  • Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten 

Biobanking:

  • Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank Hematologie

 Beeldvorming

  • CT-scan hals, thorax en abdomen met contrast (op indicatie*)

* Indicaties voor CT-scan:

  • Indien naast de huid ook nodi en/of klierzwellingen palpabel (dus stadium >Ib)
  • Bij erytrodermie

De CT-scan dient volgens de Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.

Behandeling mycosis fungoides

Eerstelijnsbehandeling

Beperkte stadia van alleen de huid en soms ook stadium Ic:

  • Lokale therapie:
    • Corticosteroïden (kan bijvoorbeeld ook intralesionaal)
    • Fototherapie (UVB/PUVA)
    • Stikstofmosterdzalf
    • Radiotherapie:
      • Indien 1 laesie:
        • Curatieve radiotherapie 24-30 Gy (12-15 * 2 Gy) (ILROG adviseert 24 Gy (12 * 2 Gy)
      • Indien meerdere laesies:
        • Palliatieve radiotherapie 12 Gy (4 * 3 Gy) of 8 Gy (1 * 8 Gy) indien patiënt in matige conditie
        • Overweeg ‘total skin’ bestraling als palliatieve behandeling (erg belastend, alleen in LUMC)
  • Prednison (1 dd 10-30 mg, afhankelijk van kliniek afbouwen)

Beperkte tumoren:

  • Lokale radiotherapie:
    • Indien 1 laesie:
      • Curatieve radiotherapie 24-30 Gy (12-15 * 2 Gy) (ILROG adviseert 24 Gy (12 * 2 Gy)
    • Indien meerdere laesies:
      • Palliatieve radiotherapie 12 Gy (4 * 3 Gy) of 8 Gy (1 * 8 Gy) indien patiënt in matige conditie
      • Overweeg ‘total skin’ bestraling als palliatieve behandeling (erg belastend, alleen in LUMC)
  • Interferon (dosis te bepalen door dermatoloog)

Stadium III-IV en uitgebreide tumoren bij stadium Ic:

  • Systemische therapie:
    • Interferon (dosis te bepalen door dermatoloog)
    • Bexaroteen of retinoid (m.b.t. bexaroteen: in Nederland is er nooit een vergelijkende trial met andere retinoiden geweest; weinig toegepast)  

Recidief / refractair mycosis fungoides

Bij progressie of refractaire patiënten:

  • Maximaal 16 kuren brentuximab-vedotin à 21 dagen (na minimaal 1 systemische therapie, indien CD30 positief)
  • Gemcitabine/liposomaal doxorubicine

Behandeling Sezary syndroom

Meestal is er systemische therapie nodig, eventueel in combinatie met lokale therapie.

Eerstelijnsbehandeling

  • Fototherapie (PUVA)
  • Prednison (1 dd 10-30 mg, afhankelijk van kliniek afbouwen)

Recidief / refractair Sezary syndroom

  • MTX (1 maal per week 15-30 mg oraal, met leucovorin rescue)
  • Maximaal 16 kuren brentuximab-vedotin à 21 dagen (na minimaal 1 systemische therapie, indien CD30 positief)
  • Overweeg allogene SCT bij respons na brentuximab-vedotin (in overleg met LUMC)

 

Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:

Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.