ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Cutane lymfomen CD30 positief anaplastisch grootcellig T-cel lymfoom (CALCL)

Diagnostiek

Toelichting

Als de hematoloog bij de behandeling betrokken wordt, is de diagnose meestal reeds gesteld aan de hand van huidbiopten en/of bloedonderzoek. Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische uitbreiding is.

Anamnese

  • Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
  • Speciale aandacht voor:
    • B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten 

Lichamelijk onderzoek

  • WHO performance status
  • Speciale aandacht voor:
    • Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
    • Huidafwijkingen

Laboratoriumonderzoek

Bloed:

  • Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
  • Chemie: kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose

Bloed, op indicatie:

  • Immunofenotypering (bij lymfocytose)

Beenmerg, op indicatie*:

  • Beenmergaspiraat:
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering
  • Cristabiopt

* Indicaties voor beenmergonderzoek:

  • Indien buiten de huid ook lokalisaties gevonden worden
  • Bij uitgebreide huidafwijkingen
  • Bij twijfel of het een primair huidlymfoom betreft

Histologie:

  • Ruim histologisch (excisie)biopt van het huid­lymfoom en, indien aanwezig, klier­extirpatie van betrokken lymfe­klieren voor morfologie en immuun­histochemie
  • Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten

Biobanking:

  • Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie

Beeldvorming

  • CT-scan hals, thorax en abdomen met contrast
  • FDG-PET-scan

De FDG-PET- en CT-scan dienen volgens respectievelijk de Deauville- en Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.

Behandeling

Eerstelijnsbehandeling

Totale excisie van het huidlymfoom.

Bij beperkte uitbreiding (1 laesie of enkele laesies aangrenzend):

  • Curatieve, lokale radiotherapie:
    • 20 Gy (8 * 2,5 Gy) volgens analyse van Nederlandse centra gepubliceerd in 2017
    • (24-30 Gy (12-15 * 2 Gy) volgens ILROG en British Association of Dermatologists)
    • (36-40 Gy (18-20 * 2 Gy) volgens ‘up to date’)

Bij multifocale afwijkingen:

  • MTX (1 maal per week 15-30 mg oraal, met leucovorin rescue)

Bij disseminatie of snelle progressie van huidafwijkingen:

  • 6 kuren CHO(E)P à 21 dagen

Recidief / refractair CALCL

  • Maximaal 16 kuren brentuximab-vedotin à 21 dagen (indien CD30 positief)
  • Palliatieve radiotherapie 20 Gy (5 * 4 Gy) of 8 Gy (1 * 8 Gy) indien patiënt in matige conditie

Lymfomatoide papulosis

Lymfomatoide papulosis is een benigne T-cel aandoening van de huid met over-expressie van CD30 op de T-cellen. De ziekte heeft een chronisch karakter met recidiverende huidlaesies die na weken tot maanden in regressie gaan.

Persisterende huidlaesies kunnen een uiting zijn van een ander type lymfoom. Een nieuwe biopsie dient dan overwogen te worden.

Er kan een expectatief beleid gehanteerd worden. Opties bij ernstige klachten zijn lage dosering MTX en eventueel anti-CD30 therapie (brentuximab-vedotin).

 

Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:

Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.