Classificatie

Diagnostische criteria volgens ICC 2022

• BCR-ABL1 negatief
• Leukocytose ≥13*10⁹/l, door een toegenomen aantal neutrofiele granulocyten en myeloïde voorlopers, waarbij ≥10% myeloïde voorlopers
• Cytopenie:
  • Hb <8 mmol/l bij mannen en <7,4 mmol/l bij vrouwen
  • Trombocyten <150*10⁹/l
• Dysgranulopoiese, hieronder valt de aanwezigheid van abnormale gehypo- of gehyper­segmen­teerde neutrofielen met of zonder abnormaal chromatine
• Geen eosinofilie (<10% eosinofielen) in perifeer bloed
• Geen of minimale monocytose (<10% monocyten) in perifeer bloed
• Hypercellulair beenmerg met granulocytaire proliferatie en granulocytaire dysplasie, met of zonder dysplasie in de erytroïde en megakaryocytaire lijn
• <20% blasten in perifeer bloed en beenmerg
• Geen PDGFRA, PDGFRB of FGFR1 rearrangement, geen PCM1-JAK2

Nota bene:

• Myeloproliferatieve ziekten, met name in acceleratiefase of post-PV of post-ET myelofibrose kunnen leiden tot neutrofilie en lijken op aCML. Een voorgeschie­denis met MPN, MPN-achtige kenmerken in het beenmerg of MPN gerelateerde mutaties (JAK2, CALR of MPL) lijken aCML uit te sluiten
• De diagnose wordt ondersteund door de afwezigheid van MPN-geassocieerde driver mutaties en de aanwezigheid van SETBP1 met ASXL1
• CSF3R mutaties komen niet vaak voor, indien aanwezig overweeg diagnose chronische neutrofiele leukemie (CNL) of een andere myeloïde maligniteit

In de WHO classificatie 2022 heet deze aandoening 'MDS/MPN met neutrofilie'. 

Ga terug naar de aCML homepage of lees meer over aCML:

• Inleiding
• Diagnostiek
• Risicoclassificatie
• Behandeling
• Respons criteria
• Richtlijnen en literatuur
• Beheer en wijzigingenhistorie

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.