ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Sikkelcelanemie Beleid bij acute complicaties Vaso-occlusieve sikkelcelcrisen

Inleiding

Een (pijnlijke) vaso-occlusieve crise is de meestvoorkomende complicatie bij sikkel­cel­anemie en komt vooral voor bij homozygote patiënten (HbSS) en minder bij de heterozygote combinaties (zoals HbSC, HbSβ, HbSOArab en HbSDPunjab). De oorzaak is het polymeriseren van HbS waardoor rode bloedcellen gaan sikkelen en vervolgens aan elkaar en aan de vaatwand kunnen klonteren waardoor kleine haarvaten occluderen. Uitlokkende factoren zijn infecties, hypothermie, hypoxie, stress, dehydratie en ingrepen. De meeste crisen treden echter spontaan op.

Symptomen

De ernst en intensiteit van de pijn is per crise en per patiënt wisselend. De symptomen (afhankelijk van de betrokken organen) zijn:

  • Bot-/spierpijn
  • Pijnlijke extremiteiten (hand-voet syndroom)
  • Acute buikverschijnselen (cholestatische levercrise, miltsequestratie)
  • Priapisme
  • Dyspnoe, koorts en hypoxie (acute chest syndroom (ACS))
  • Neurologische verschijnselen

Diagnostiek

Overweeg om bij een onbekende patiënt uitgebreide diagnostiek in te zetten. Zie Diagnostiek hemoglobinopathie.

Laboratoriumonderzoek

Bloed:

  • Volledig bloedbeeld inclusief reticulocyten getal en automatische differentiatie
  • Chemie:
    • Kreatinine, natrium, kalium, bilirubine totaal, bilirubine direct, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, haptoglobine
    • Bloedgas (arterieel)
  • Serologie: mycoplasma, chlamydia (op indicatie, bij ACS)
  • Bloedgroepserologie:
    • Bloedgroep ABO/RhD (tweemaal apart aanvragen)
    • Screening irregulaire antistoffen
    • Vermeld 'sikkelcelpatiënt' bij de aanvraag  

Microbiologie:

  • Bloedkweken (op indicatie)
  • Sputumkweken (op indicatie)
  • Urinekweken (op indicatie) 

Beeldvorming

Intraveneuze hypertone contrastvloeistoffen moeten vermeden worden.

  • X-thorax (op indicatie, bij verdenking ACS)
  • Echo abdomen (op indicatie, bij acute buikverschijnselen)
  • CT-angio (op indicatie, bij verdenking longembolie) 

Behandeling

Vaso-occlusieve crisen dienen onder supervisie van de hematoloog behandeld te worden. Men dient ten alle tijden alert te zijn op tekenen van het acute chest syndroom. Patiënten met verdenking op het acute chest syndroom (ACS) dienen intensief gemonitord te worden, indien noodzakelijk dient dit laagdrempelig te gebeuren op de medium care dan wel intensive care. Intraveneuze hypertone contrastvloeistoffen moeten vermeden worden.

Pijn

Snelle evaluatie en behandeling van pijn (<60 minuten) staan centraal om de vicieuze cirkel van HbS polymerisatie te doorbreken. Bij de farmacologische behandeling wordt de WHO 3-traps-ladder toegepast:

  • Stap 1 (milde pijn): niet-opiaat (paracetamol 4 dd 1000 mg; naproxen 3 dd 500 mg; diclofenac 3 dd  50mg; ibuprofen 3 dd 600 mg)
  • Stap 2 (matige pijn): zwakke opioïd (tramadol 200 mg in 24 uur)
  • Stap 3 (ernstige pijn): sterke opioïden plus niet opioïd (zie stap 1 plus 0,1-0,15 mg/kg morfine i.v./s.c. elke 20 minuten tot de pijn onder controle is, daarna dezelfde dosis elke 2 uur herhalen of 10-40 µg/kg/uur i.v.)

Ondersteunende maatregelen:

  • Voeg laxantia toe aan opioïden (2 dd 10 ml lactulose of magnesiumhydroxide 3 dd 1000 mg)
  • Bij ademdepressies (<10/minuut) moet de analgetica gestopt worden. Bij ernstige respiratoire depressie dient 100 µg naloxon i.v. toegediend te worden
  • Monitor de pijnscore, vitale functies, ademhalingsfrequentie en zuurstofsaturatie elke 30 minuten tot de situatie stabiel is, vervolgens elke 2 uur
  • Geen pethidine toedienen in verband met rebound effect na stoppen (gewenning) en frequent optreden van insulten en nierinsufficiëntie
  • Bij jeuk door morfine: promethazine 2 dd 12,5 mg
  • Bij sufheid: granisetron 2 mg
  • Bij angst: haloperidol 1-2 mg

Hyperhydratie

In verband met verlies van concentrerend vermogen van de nier is hyperhydratie (>3 liter NaCl 0,9% per 24 uur) van belang bij elke vaso-occlusieve sikkelcelcrise. Houd een vochtbalans bij om decompensatio cordis te voorkomen (elke 12 uur bijhouden en patiënt wegen). Bij hyperhemolyse en/of een aplastische crise kan hyperhydratie leiden tot een gevaarlijk laag Hb.

Zuurstof

Zuurstof is alleen noodzakelijk bij hypoxemie (saturatie <95%).

Antibiotica

Start laagdrempelig met een breedspectrum antibiotica bij verdenking op een infectie. Eerste keus is amoxicilline/clavulaanzuur, bij penicilline-allergie wordt claritromycine of clindamycine plus ciprofloxacin geadviseerd. Bij verdenking op een buikinfectie wordt ciprofloxacine toegevoegd.

Preventie

Tromboseprofylaxe

Bij immobiliteit (>16 uur bedlegerig/24 uur) is tromboseprofylaxe vereist.

 

Ga terug naar Complicaties bij sikkelcelanemie.

Ga terug naar de Sikkelcelanemie homepage.

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.