Inleiding
Een acute miltsequestratie crisis treedt alleen op bij jonge kinderen indien de milt nog niet volledig is geïnfarceerd (vaak <5 jaar). Chronische miltinfarcering is een asymptomatisch proces van langdurige episoden van vaso-occlusie. Bij een acute miltsequestratie treedt een plotselinge daling van het Hb op door pooling van een groot gedeelte van het circulerend volume in de milt. De mortaliteit is hoog (15%). Er is geen relatie met een specifieke verwekker bekend, de meest voorkomende oorzaken zijn bovenste luchtweginfecties en het acute chest syndroom.
Behandeling
Met behulp van bloedtransfusies wordt een Hb gehalte nagestreefd tot vlak onder het steady-state Hb. Het gepoolde bloed in de milt komt na enkele dagen weer terug in de circulatie waardoor de viscositeit van het bloed gaat stijgen. Bij een te hoog getransfundeerd Hb gehalte kan dit leiden tot een sikkelcelcrise.
De recidief kans van een ernstige miltsequestratie is 50-80% binnen 4 maanden. Na de acute behandeling wordt daarom aangeraden om in de stabiele fase een splenectomie te verrichten.
Voorafgaand aan (en indien niet mogelijk, rondom of na) de splenectomie dient de patiënt gevaccineerd te worden. Zie Vaccinatieprotocol - (Electieve) splenectomie voor het aanbevolen vaccinatie- en antibioticabeleid.
Ga terug naar Complicaties bij sikkelcelanemie.
Ga terug naar de Sikkelcelanemie homepage.
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.