ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Perifere neuropathie (PN) geassocieerd met MGUS Behandeling

Algemeen

Indien andere niet-hematologische oorzaken van polyneuropathie aanwezig: deze primair behandelen.

Indien andere niet-hematologische oorzaken van polyneuropathie afwezig: bij aanwijzingen voor AL-amyloïdose, POEMS syndroom, CANOMAD syndroom of cryo­globulinemie deze als zodanig behandelen.

Klinische kenmerken die aandacht behoeven: snelle progressie, vroege electro­fysio­logische verslechtering, axonale dysfunctie, ulcera en rash, kliniek passend bij amyloïdose en centraal zenuw­stelsel­symptomen.

IgM versus niet-IgM M-proteïne

Bij een niet-IgM M-proteïne is er waarschijnlijk geen relatie met poly­neuro­pathie. Evalueer andere oorzaken van polyneuropathie.

Bij een IgM M-proteïne:

  • Evalueer polyneuropathie geassocieerd met IgM M-proteïne. Sluit M. Walden­ström uit (indien M. Waldenström dan als zodanig behandelen)
  • Bepaal en documenteer ernst van polyneuropathie en mate van progressie over de tijd
  • Overleg met neuroloog of therapeutische interventie nodig is

Behandelopties bij polyneuropathie geassocieerd met IgM MGUS met klinische presentatie als DAD-M (distale verworven demyeliniserende symmetrische poly­neuropathie met M-proteïne) met behandelindicatie:

  • Indien anti-MAG antistoffen positief: rituximab, 4 wekelijkse giften à 375 mg/m2 (een meta-analyse van 2 studies met 80 patiënten liet 8 tot 12 maanden na behandeling verbetering zien van de 'disability scales' (risico ratio 3,51))
  • Indien anti-MAG antistoffen negatief:
    • IVIG (in 2 gerandomiseerde dubbelblinde studies tenminste partiële symptoom reductie in 28-45%, meestal van korte duur)
    • Indien geen respons op IVIG: overweeg rituximab, 4 wekelijkse giften à 375 mg/m2 

Indien klinische presentatie als CIDP (chronische inflammatoire demyelini­serende polyneuropatie) geassocieerd met IgM of niet-IgM M-proteïne: behandel als CIDP.

 

Ga terug naar de homepage PN geassocieerd met MGUS of lees meer hierover:

Ga terug naar de homepage MGUS.

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.