Large granular lymfocyten leukemie, ook wel LGL leukemie of grootkorrelige lymfocyten leukemie genoemd, is een weinig voorkomende ziekte met een indolent beloop. De classificatie van de WHO kent sinds 2008 twee chronische LGL-aandoeningen:

  • T-cel LGL leukemie (T-LGL leukemie; meestvoorkomend entiteit)
  • Chronische lymfoproliferatieve aandoening van NK cellen (NK-CLPD)

LGL leukemie presenteert zich typisch op oudere leeftijd (gemiddeld 60 jaar). De belang­rijkste klinische kenmerken zijn recidiverende (meestal muco­cutane- of respira­toire) infecties, geassocieerd met chronische neutropenie en/of anemie en spleno­megalie. Het gemiddelde absolute aantal circulerende LGL cellen varieert van 0,5 tot 10*109/l. LGL leukemie is vaak geassocieerd met auto-immuunziekten (33%), in het bijzonder reumato├»de artritis, en andere maligniteiten (13%).

LGL leukemie is zeldzaam. De voor leeftijd gestandaardiseerde incidentie bedraagt 0,72 per 1.000.000 persoonsjaren zeldzaam waarbij er geen verschil is tussen mannen en vrouwen.

 

Ga terug naar de LGL homepage of lees meer over LGL:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.