Corticosteroïden

Corticosteroïden zijn van oudsher de standaard eerstelijnsbehandeling bij ITP. Er zijn verschillende vergelijkende studies gedaan naar het effect van hoge dosis prednisolon en dexamethason pulse therapie. Een initiële complete respons lijkt vaker en sneller bereikt te worden met dexamethason, echter is de ‘sustained’ respons na 6 maanden vergelijkbaar tussen beide middelen. Er is geen verschil in het aantal bloedingen. Bijwerkingen traden vaker op in patiënten die behandeld worden met prednisolon in vergelijking met dexamethason. Dit lijkt voornamelijk veroorzaakt door de langere therapieduur bij prednison.

Samenvattend zijn zowel prednisolon als dexamethason te overwegen als eerste­lijns­behandeling van ITP. Afhankelijk van comorbiditeit en voorkeur van de patiënt kan hierin een keuze worden gemaakt.

Prednisolon

Meestal wordt gestart met 1 mg/kg/dag gedurende maximaal 3 weken. Slechts een klein aantal bereikt een CR tussen 3 en 6 weken. Daarna de dosering langzaam verminderen met 10 mg/week tot 30 mg/dag, daarna met 5 mg/week tot 15 mg/dag en vervolgens met 2,5 mg/week. Uiteindelijk bereikt slechts <30% een persisterende CR met corticosteroïden.

Dexamethason

Dosering: 40 mg gedurende 4 dagen elke 10-14 dagen. Maximaal 3 cycli. Slechts een klein deel van de patiënten respondeert alsnog na het derde blokje.

Met name indien een snelle trombocyten respons wenselijk is, heeft dexamethason (maximaal 3 blokjes à 10-14 dagen) de voorkeur boven prednisolon.

Bijzondere situaties

Indien patiënt zich presenteert met een acute ITP bij een recente of actieve EBV, CMV, rubella, varicella of HIV, dient IVIG 1 gram/kg/dag gedurende 2 dagen (1 gram/kg per dag) als eerste lijn gegeven te worden, hierna kan een CR optreden.

Rescue therapie

Indien patiënt ernstige bloedingen heeft (graad III/IV; meestal bij presentatie met diepe trombocytopenie): 40 mg dexamethason gedurende 4 dagen of 1000 mg methyl­prednisolon i.v., dag 1-3 en IVIG (1 gram/kg/dag gedurende 2 dagen). Bij vitale bloeding (graad IV; cerebrale- of fundusbloeding) tevens trombocyten­trans­fusies geven, bij voorkeur nadat de IVIG is gegeven of desnoods tegelijkertijd met de toediening van IVIG. Ook tranexaminezuur (3 dd 1000 mg i.v.) kan overwogen worden. In noodgevallen kan novoseven overwogen worden (graad IV bloeding niet reagerend op tranexamine­zuur, IVIG en trombocyten­transfusie).

IVIG is geen optie voor curatie of chronische behandeling. Het effect duurt 2-4 weken. IVIG is geïndiceerd als acute interventie bij ernstige bloedingen, voor ingrepen en eventueel in de zwangerschap. Indien na 2-3 weken prednison bij acute ITP geen respons wordt bereikt (NR) dan is IVIG een optie teneinde een adequaat aantal bloedplaatjes te genereren voor de splenec­tomie en moet splenectomie worden overwogen (zie ook Behandeling chronische ITP). Een splenectomie dient, afgezien van deze acute situaties, echter nooit eerder dan 6 maanden na diagnose overwogen te worden.

 

Ga terug naar de ITP homepage of lees meer over ITP:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.