ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Langerhanscel histiocytose (LCH) Inleiding histiocytosen

De histiocytosen zijn zeldzame aandoeningen die worden gekenmerkt door de accumu­latie van dendritische cellen, macrofagen of cellen afkomstig van monocyten.

Het betreft <1% van de neoplasieën van lymfoïde weefsels, maar de exacte incidentie is niet bekend. Van Langerhanscel histiocytose (LCH) is de incidentie bij volwassenen 1-2 per miljoen per jaar.

Binnen de histiocytosen worden er op basis van klinische, radiologische, pathologische, fenotypische, genetische en/of moleculaire kenmerken 5 subgroepen beschreven:

  • Langerhans-gerelateerd, waaronder:
    • Langerhanscel histiocytose (LCH)
    • Ziekte van Erdheim - Chester (ECD)
  • Non-Langerhanscel histiocytose; cutaan en mucocutaan
  • Primaire en secundaire maligne histiocytosen, waaronder:
    • Primair histiocytair sarcoom
    • Histiocytair sarcoom bij NHL, ALL, AML etc.  
  • Ziekte van Rosai - Dorfman (RDD)
  • Hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH) en macrofaag activatie syndroom (MAS)

Indeling histocytosen
 

Groep

Entiteiten

L
  • Langerhanscel histiocytose (LCH)
  • Ziekte van Erdheim - Chester (ECD)
  • Mengvorm LCH en ECD

C
  • Cutane non-LCH
  • Cutane non-LCH met grote systemische component

M
  • Primaire maligne histiocytose
  • Secundaire maligne histiocytose

R
  • Familiaire ziekte van Rosai - Dorfman (RDD)
  • Klassieke (nodale) RDD
  • Extranodale RDD
  • Neoplasie-geassocieerde RDD
  • Immuunziekte-geassocieerde RDD
  • Overige non-C, non-L, non-M en non-H histiocytosen

H
  • Primaire HLH: Mendeliaans-overgeërfde condities leidend tot HLH
  • Secundaire HLH
  • Idiopathische HLH

Systemische histiocytosen bij volwassenen

De meest voorkomende systemische histiocytosen bij volwassenen zijn Langerhanscel histiocytose (LCH), de ziekte van Erdheim - Chester (ECD) en de ziekte van Rosai - Dorfman (RDD).

Deze histiocytosen verschillen van incidentie, presentatie en histo­patho­logische kenmerken. Echter de beelden kunnen ook samen voorkomen, zoals ECD en LCH. Omdat de behandeling significant verschilt, moeten ze echter wel van elkaar onderscheiden worden.

De diagnostiek berust op klinische en radiologische bevindingen in combinatie met histo­lo­gische bevestiging van weefsel­infiltratie door histiocyten/macrofagen met passende immuno­feno­typische kenmerken.

Klik HIER voor een tabel met kenmerken van de systemische histiocytosen ECD, LCH en RDD.

 

Ga terug naar de LCH homepage.

Ga terug naar de ECD homepage.

Ga terug naar de RDD homepage.

Ga terug naar de HLH homepage.

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.