Home Behandelprotocollen Cutane lymfomen Extranodaal NK- T-cel lymfoom

Een extranodaal NK-/T-cel lymfoom presenteert zich meestal in de nasopharynx, dan ook bekend onder de naam ‘lethal midline granuloma’. Het kan zich echter ook elders, extra-nodaal presenteren zoals in de huid. Het beloop is meestal zeer agressief en er is een slechte respons op therapie. Een extranodaal NK-/T-cel lymfoom is geassocieerd met EBV. 

Diagnostiek

Toelichting

Als de hematoloog bij de behandeling betrokken wordt, is de diagnose meestal reeds gesteld aan de hand van huidbiopten en/of bloedonderzoek. Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische uitbreiding is.

Anamnese

  • Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
  • Speciale aandacht voor:
    • B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten 

Lichamelijk onderzoek

  • WHO performance status
  • Speciale aandacht voor:
    • Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
    • Huidafwijkingen

Laboratoriumonderzoek

Bloed:

  • Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
  • Chemie: kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose
  • Virologie: PCR EBV

Beenmerg:

  • Beenmergaspiraat:
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering
  • Cristabiopt

Histologie:

  • Ruim histologisch (excisie)biopt van het huid­lymfoom en, indien aanwezig, klier­extirpatie van betrokken lymfe­klieren voor morfologie en immuun­histochemie
  • Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten

Biobanking:

  • Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank Hematologie

Beeldvorming

  • CT-scan hals, thorax, abdomen met contrast
  • FDG-PET-scan

De FDG-PET- en CT-scan dienen volgens respectievelijk de Deauville- en Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.

Behandeling

Eerstelijnsbehandeling

Stadium I en beperkt stadium II:

  • 3 kuren CHO(E)P à 21 dagen en curatieve radiotherapie 50 Gy (25 * 2 Gy)

Stadium II-IV:

  • Patiëntspecifiek vast te stellen in het MDO. Overwegingen: CHO(E)P of SMILE kuren met eventueel aanvullende radiotherapie

 

Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:

Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.