Een extranodaal NK-/T-cel lymfoom presenteert zich meestal in de nasopharynx, dan ook bekend onder de naam ‘lethal midline granuloma’. Het kan zich echter ook elders, extra-nodaal presenteren zoals in de huid. Het beloop is meestal zeer agressief en er is een slechte respons op therapie. Een extranodaal NK-/T-cel lymfoom is geassocieerd met EBV.
Diagnostiek
Toelichting
Als de hematoloog bij de behandeling betrokken wordt, is de diagnose meestal reeds gesteld aan de hand van huidbiopten en/of bloedonderzoek. Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische uitbreiding is.
Anamnese
- Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
- Speciale aandacht voor:
- B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten
Lichamelijk onderzoek
- WHO performance status
- Speciale aandacht voor:
- Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
- Huidafwijkingen
Laboratoriumonderzoek
Bloed:
- Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
- Chemie: kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose
- Virologie: PCR EBV
Beenmerg:
- Beenmergaspiraat:
- Cytomorfologie
- Immunofenotypering
- Cristabiopt
Histologie:
- Ruim histologisch (excisie)biopt van het huidlymfoom en, indien aanwezig, klierextirpatie van betrokken lymfeklieren voor morfologie en immuunhistochemie
- Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten
Biobanking:
- Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie
Beeldvorming
- CT-scan hals, thorax, abdomen met contrast
- FDG-PET-scan
De FDG-PET- en CT-scan dienen volgens respectievelijk de Deauville- en Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.
Behandeling
Eerstelijnsbehandeling
Stadium I en beperkt stadium II:
- 3 kuren CHO(E)P à 21 dagen en curatieve radiotherapie 50 Gy (25 * 2 Gy)
Stadium II-IV:
- Patiëntspecifiek vast te stellen in het MDO. Overwegingen: CHO(E)P of SMILE kuren met eventueel aanvullende radiotherapie
Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:
- Inleiding
- Stadiëring
- Diagnostiek en behandeling
- Praktische bestralingsadviezen
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.